Address reprint requests to Gye Jung Kim, MD Department of Ophthalmology, Myongji Hospital, Hanyang University College of Medicine. #55 Hwasu-ro 14beon-gil, Deokyang-gu, Goyang 10475, Korea 서 론
자가 안구적출(self-enucleation)은 정신과적 질환을 가진 환자에게서 드물게 발생한다. 환각 증상이나 망상을 특징으로 하는 조현병, 양극성 장애, 약물로 인한 정신증 등을 앓고 있는 환자에서 자가 안구적출을 시도한 사례가 보고된 적이 있다.1,2 특히 종교적 혹은 성적 망상을 갖는 조현병 환자에게서 가장 흔하게 보고된다.3
유병률은 연간 인구 10만 명당 2.8-4.2명으로 남성과 여성에서 동등한 비율로 나타나는 것으로 알려져 있다.4 자가 안구적출의 수단으로 날카로운 물체와 같은 도구를 이용하기도 하지만 손가락으로 시도를 하기도 한다.5
도구를 이용하여 자가 안구적출을 시도한 경우 안구 부속기 및 전안부 손상, 공막열상으로 인한 안내염, 구후출혈, 시신경 손상 등 다양한 임상 양상이 나타날 수 있다. 특히 외안근 혹은 시신경의 손상은 응급 처치에도 불구하고 예후가 불량하여 회복이 되지 않은 것으로 보고된 바가 있으나,6 현재까지 자가 안구적출로 인한 안구전방전위에 대하여 수술적 치료 이후 시력 회복을 보인 사례가 국내 보고는 없었다. 이에 적절한 치료를 받지 않은 조현병 환자에서 발생한 자가 안구적출에 대해 성공적인 수술적 교정 및 시력 회복을 경험하여 치료와 그 예후에 대하여 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례보고
37세 여자 환자가 자가 안구적출 시도 후 우안의 안구돌출이 발생하여 2시간 뒤 응급실로 내원하였다. 환자는 침상에서 진정 및 사지 강박된 상태로 제한된 안과적 검사만을 시행할 수 있었다. 우안이 눈꺼풀 앞쪽으로 전위되어 위, 아래 눈꺼풀테가 관찰되지 않았으며, 도수 정복은 되지 않는 상태였다. 시력은 한식근거리시시력표로 우안 안전 수지 20 cm, 좌안 14/23으로 측정되었으며 안압은 우안 15 mmHg, 좌안 13 mmHg였다. 우안의 외안근 운동은 가능하였으나 모든 방향에서 제한이 있었고, 결막하출혈과 각막미란 소견이 관찰되었다. 상대구심동공운동장애는 보이지 않았고 동공반사는 정상이었다. Hertel 안구돌출계로 측정한 양안의 안구돌출 정도 차이는 16 mm로, 우안 28 mm, 좌안 12 mm로 측정되었다(base, 102 mm). 안와 전산화단층촬영에서 소량의 구후출혈과 상직근의 부종 소견이 관찰되었으며, 각막 중심부에서 관골간선(interzygomatic line) 사이의 거리는 26 mm로 측정되었다(Fig. 1).
전신 마취 하에 가쪽 눈구석 절개술 및 가쪽 눈구석인대 절단술을 시행하여 안구 뒤쪽에서 장력을 형성하고 있는 위 아래 눈꺼풀을 느슨하게 해주었다. 수평 방향으로 작용하던 눈꺼풀의 장력이 줄어든 뒤 안구를 안와 내로 도수 정복하였다. 수술 전 시행한 안와 전산화단층촬영에서 소량의 구후출혈이 관찰되었고 수술 후 추가로 발생할 수 있는 출혈 또는 안와 조직의 부종 등에 의해 시신경에 가해질 수 있는 스트레스를 최소화하기 위하여 가쪽 안와절개술 부위는 봉합하지 않고 유지하였다. 단, 안구전방전위 재발 방지를 위하여 세 군데에서 임시 눈꺼풀봉합술(temporary tarsorrhaphy)을 시행하고 압박안대를 적용하였다.
수술 3일 후 시행한 안와 전산화단층촬영에서 우안의 안구전위가 정복되고 구후출혈이 소실된 것을 확인하였다. 동공반사는 정상이었으며 안구운동장애는 관찰되지 않았다. 가쪽눈구석절개술 부위는 수술 6일 후에 봉합하였다(Fig. 2).
수술 1개월 뒤에 측정한 양안 교정시력은 20/20이었으며, 안압은 우안 12 mmHg, 좌안 22 mmHg였다. 안구돌출계 검사는 우안 14.5 mm, 좌안 15 mm로 확인되었으며 외안근 운동의 제한 및 복시는 관찰되지 않았다. 안저검사에서 이상 소견은 없었으며 한식색각검사(양안 모두 24/24), 시유발전위검사, 망막신경섬유층 빛간섭단층촬영(retinal nerve fiber layer optical coherence tomography, RNFL OCT)에서도 이상 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 3).
고 찰
“만일 네 오른 눈이 실족하게 하거든 빼어 내버리라, 네 백체 중 하나가 없어지고 온몸이 지옥에 던져지지 않는 것이 유익하며” (마태복음 5장 29절).
자가 안구적출의 잘 알려진 예는 그리스-로마 신화를 바탕으로 쓰여진 소포클레스의 비극에서 오이디푸스가 자신의 눈을 자해하는 장면으로, “Oedipism”과 자가 안구적출은 같은 의미로 사용되어 왔다.6 자가 안구적출은 종교적 또는 성적 망상을 가진 환자에서 드물게 발생하며 정신역동학적 분석에 의하면 이와 같은 자해 행동은 왜곡된 신체 이미지와 성적망상과 관련이 있다.3 기저 정신질환은 조현병이 가장 흔하며, 환각 또는 망상 증상을 동반한 양극성장애, lysergic acid diethylamide와 같은 약물 중독에 의한 정신증 등이 보고되고 있다.2
자가 안구적출은 손상 범위가 매우 다양하며, 이에 따라 치료 방법도 달라진다. 따라서 정확한 손상의 범위와 정도를 평가하는 것이 가장 중요하다. 본 증례처럼 손으로 안구전방전위만 일으킨 경우에서부터 도구를 사용하여 시신경과 외안근의 절단에까지 이르러 완전히 안구를 안와에서 분리한 증례도 보고되었다.2 손상 범위에 따라 임상 양상도 매우 다양하게 나타난다. 눈꺼풀과 눈물기관, 각결막 및 공막, 시신경과 외안근을 포함한 안와내용물까지 적절한 안과적 검사와 영상검사를 통한 진단이 필요하다. 정확한 시력 평가와 색각검사, 시야검사 및 시유발전위검사, 눈운동 검사, 빛간섭단층촬영 및 전산화단층촬영과 같은 영상검사도 필수적이다. 그러나 자가 안구적출을 시도한 환자의 경우 정신 상태가 불안정하여 적절한 검사를 시행하기 어려울 수 있다. 이러한 경우 진정, 강박 또는 전신마취 하에 검사를 시행하고 정확한 평가 후에 치료 계획을 수립하는 것이 필요하다.
안와는 사각 피라미드 모양의 안와뼈로 둘러싸여 있으며, 안와첨으로 갈수록 좁아지는 삼면체의 형태를 이룬다. 한국인의 평균 안와 용적은 24 mL로, 안와 내에서 안구는 약 6.5 mL의 부피를 차지한다고 보고되었다.7 안구 후방으로 시신경과 눈동맥이 부착하여 시신경구멍까지 연결되어 있으며 외안근과 안와지방으로 둘러싸여 있다. 안구의 앞면은 가쪽안와가장자리보다 약 12-20 mm 앞쪽에 위치하고 있으며, 내측 및 외측 눈구석인대는 눈꺼풀판과 함께 눈꺼풀이 안구에 붙어있도록 눈꺼풀을 잡아주는 역할을 함과 동시에 안구의 전방 전위를 방지할 수 있게 하며 상부 및 하부 눈구석 인대는 눈꺼풀 내부의 조직을 안와 골막에 부착시키는 역할을 한다. 이와 같은 구조는 안구 위치의 유지를 위한 안정성을 제공한다.8,9
자가 안구적출은 안구를 포함한 눈부속기와 안와내용물, 더 나아가서는 안와뼈도 손상시킬 수 있다. 지속적인 안구의 노출과 눈 깜빡임 감소에 따른 노출 각막염이 발생할 수 있고, 외안근의 손상으로 인하여 안구운동 제한과 복시가 유발될 수 있다. 시신경의 직간접적 손상에 의해 외상성 시신경병증이 유발되어 실명에 이를 수 있으며, 시야장애가 초래될 수 있다. 시신경 교차 부위의 손상에 의해 반대쪽 눈의 시야장애가 발생한 증례도 보고된 바 있다.10 또한 손이나 오염된 도구를 이용하여 적출을 시도한 경우 공막 열상에 의해 안내염이 발생할 수 있으며 뇌수막염 등 생명을 위협하는 질환으로 이어질 수 있다. 또한 안구적출 시 동반된 혈관의 손상으로 지주막하강의 출혈을 야기할 수 있으며 뇌척수액의 유출이 보고된 사례도 있었다.11
또한 자가 안구적출의 치료에서 중요한 것은 빠른 시간 내에 안구전위를 바로잡는 것이다. 안구 및 안와내용물의 노출 시간이 길어질수록 시신경의 허혈, 노출각막병증, 안와 내 외안근에 작용하는 견인장력으로 인해 예후는 더욱 나빠진다.12 시신경과 외안근의 심각한 손상으로 안구를 재위치 시키는 것이 불가능한 경우에는 치료적 안구제거술이 필요하다.13
초기에 시신경 손상이 의심되는 경우 고용량 전신 스테로이드 치료를 고려해 볼 수 있지만 치료 효과에 대해서는 불분명하다. Yaman et al14은 자가 안구적출이 불완전하여 약간의 안구돌출과 눈꺼풀이완이 발생한 소아 환자에서 전신 스테로이드 치료 후 시야결손과 시력이 회복된 사례를 보고하였다. 그러나 도수 정복이 가능한 수준의 경미한 안구돌출이 있었던 증례로, 시신경의 손상 역시 경미했을 것으로 생각된다. 국내 자가 안구적출 사례에서는 견인으로 인한 시신경 손상이 발생한 환자에서 고용량 전신 스테로이드를 사용하였으나 시력 회복은 없었다.6
본 증례에서 환자는 우안의 각막 상피 손상 및 안구운동의 제한을 보였으며 안구돌출계측상 좌안에 비해 16 mm의 심한 안구돌출이 있었다. 하지만 이에 비하여 동공반사는 정상적이며 상대구심동공운동장애를 보이지 않아 직접적인 시신경의 손상은 배제할 수 있었다. 따라서 즉시 수술적 안구정복을 시행하였고, 양호한 결과를 얻을 수 있었다. 빠른 진단과 적극적인 처치를 통하여 이차적인 손상도 최소화할 수 있었던 것으로 생각한다.
자가 안구적출과 같은 심각한 자해 행동은 재발률이 매우 높은 질환으로, 발생 이후 1년 내에 최대 25%에서 재발하고 9년 내에 최소 5%의 환자가 자살을 시도하였다고 보고되었다.15 본 증례의 환자는 안과 수술 후에도 3주 동안 정신건강의학과에서 입원 치료를 받았다. 그러나 19개월 뒤 비슷한 시도를 하여 응급실에 내원하였으며 스스로 도수 정복하여 귀가하기도 하였다. 자가 안구적출은 즉각적인 검사와 진단, 수술적 치료와 함께 적절한 정신과적 치료가 필수적이며 장기간의 경과관찰과 재활치료가 필요할 것으로 생각한다.
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