J Korean Ophthalmol Soc > Volume 65(7); 2024 > Article
한국인 환자 대상 특발두개내압상승의 임상적 특징 및 시력 예후: 단일 의료기관 분석

국문초록

목적

한국인을 대상으로 특발두개내압상승의 임상적 양상, 인구 통계학적 특성 및 시력 예후에 대해 분석하고자 하였다.

대상과 방법

2011년 9월부터 2023년 1월까지 삼성서울병원 신경안과 클리닉을 방문한 특발두개내압상승 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 발병 당시의 인구 통계학적 특성, 임상 양상, 마지막 진료 당시의 시력 예후를 종합적으로 평가하였다.

결과

총 34명 중 20명은 변형 Dandy criteria를 충족하였고 나머지 14명은 특발두개내압상승 의증이었다. 여성은 29명(85.3%)이었다. 평균 비만도는 29.15 ± 6.43으로, 16명(47.0%)이 비만 범주에 속하였다. 가장 흔한 증상은 두통(29명, 85.3%), 박동성 이명(22명, 64.7%), 일시적 시야흐림(11명, 32.4%) 순이었다. 6개월 이상 추적 관찰한 23명의 환자 중 20명(87.0%)에서 좋은 예후를 보였으며, 2명(8.7%)은 보통, 1명(4.3%)은 나쁜 예후를 보였다. 시신경위축은 9안(19.6%)에서 관찰되었다. 초기와 마지막 검진에서의 시신경 주위 망막신경섬유층의 평균 두께는 각각 우안 143.56 ± 62.41 μm, 좌안 139.3 ± 76.38 μm에서 97.39 ± 25.72 μm, 94.91 ± 19.32 μm로 감소하였다.

결론

한국인의 경우 서구권에 비해 비만 환자의 비율이 여전히 낮았으나, 이전 보고된 것에 비해 그 비율과 평균 비만도 수치가 비교적 증가한 양상이었다. 또한 대부분의 환자들에서 양호한 시력 경과를 보였다.

ABSTRACT

Purpose

To examine the clinical characteristics, demographic features, and visual prognosis of idiopathic intracranial hypertension (IIH) in Korean patients.

Methods

We conducted a retrospective chart review of patients diagnosed with IIH who visited the Neuro-ophthalmology Clinic at Samsung Medical Center from September 2011 to January 2023. This analysis focused on demographic characteristics at onset, clinical manifestations, and visual outcomes at the last follow-up.

Results

Out of 34 patients, 20 met the modified Dandy criteria and 14 were presumed to have IIH. The mean age at onset was 32.97 ± 9.6 years with females comprising 85.3% (n = 29) of the sample. The average body mass index (BMI) was 29.15 ± 6.43, with 47.0% of patients (n = 16) classified as obese. The most frequent symptom was headache, reported by 85.3% (n = 29) of patients, followed by pulsatile tinnitus (64.7%, n = 22) and transient visual obscuration (TVO; 32.4%, n = 11). Treatment included observation for 3 patients (8.8%), acetazolamide therapy for 26 patients (76.5%), and ventriculo-peritoneal shunt (V-P shunt) for 2 patients (5.9%). Out of 23 patients with follow-up > 6 months, 87.0%, 8.7%, and 4.3% showed good, fair, and poor visual outcomes, respectively; optic nerve atrophy was observed in 19.6% (9 eyes). The initial peripapillary retinal nerve fiber layer (pRNFL) thickness measured by OCT was 143.56 ± 62.41 μm in the right eye and 139.3 ± 76.38 μm in the left which decreased to 97.39 ± 25.72 and 94.91 ± 19.32 μm, respectively by the last examination.

Conclusions

While the proportion of obese patients in this Korean cohort and the average BMI were lower than in western countries, both have increased relative to previous reports from Korea. Most patients experienced a benign course.

특발두개내압상승(idiopathic intracranial hypertension)은 기질적 병변 없이 두개내압이 250 mmH2O 이상 상승하는 질환이다.1,2 변형 Dandy criteria에 따르면, 뇌압상승으로 인한 증상이 있으면서 제6번 뇌신경마비를 제외한 다른 신경학적 이상이 동반되지 않고, 뇌척수액검사에서 뇌압상승 소견 외에 그 조성이 정상이며 영상학적 검사에서 뇌종양 및 정맥동 혈전의 소견이 보이지 않을 경우 진단 가능하다.3 뇌척수액검사와 뇌영상검사 결과가 정상이라는 점에서 가성뇌종양(pseudotumor cerebri) 또는 양성 두개 내 고혈압(benign intracranial hypertension)으로 불리기도 하였다.4,5
주 증상으로는 뇌압상승으로 인한 두통, 어지럼증, 박동성 이명이 있고, 특히 안과적으로는 6번 뇌신경마비로 인한 복시나 일시적 시야흐림이 동반될 수 있다. 시신경부종이 오래 지속되거나 적절히 치료되지 않는 경우 시신경위축으로 이어져 결과적으로 영구적인 시력저하를 야기하기도 한다.6 따라서 시신경부종의 존재 여부는 질병의 중증도와 시력 예후의 주요 지표로 손꼽힌다.7
정확한 발병 기전은 밝혀진 바 없는데, 주로 가임기 여성에서 호발하며 특히 비만과의 연관성이 주목을 받고 있다.5 일반 인구에서 특발두개내압상승의 발생률은 1:100,000으로 알려져 있었으나,8,9 최근 인구가 비만해지는 추세와 함께 질병에 대한 인식 역시 증가하면서 발생률이 점차 높아지고 있는 것으로 추정된다.10 그럼에도 불구하고 특발두개내압상승 환자에 대한 역학적 및 임상 연구는 현저히 부족한 실정이었다. 특히 특발두개내압상승의 발병 위험인자로서 비만의 역할이 아시안에서 제한적이라는 기존 보고들이 있었으나11,12 분석에 포함된 환자군의 수가 적었고, 특히 한국인을 대상으로 한 보고는 14명의 환자만을 분석한 것이라는 한계점이 있었다.13 이에 본 연구는 한국인을 대상으로 특발두개내압상승의 임상적 양상, 인구 통계학적 특성 및 시력 예후에 대해 분석하고자 하였다.

대상과 방법

2011년 9월부터 2023년 1월까지 삼성서울병원 신경안과 클리닉을 방문한 성인 특발두개내압상승 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 이 연구는 헬싱키선언의 윤리원칙을 준수하고, 삼성서울병원 연구윤리심의위원회 승인을 받아 진행하였다(승인번호: 2023-12-060-001). 총 34명의 환자가 연구에 등록되었는데, 그중 변형 Dandy criteria를 만족하는 환자는 20명이었고 특발두개내압상승 의증 환자는 14명이었다. 특발두개내압상승 의증은 1) 뇌척수액검사를 거부하거나 2) 뇌척수액 개방압이 비만 환자의 경우 250 mmH2O 이하, 비만이 아닌 환자의 경우 200 mmH2O 이하이면서 그 외의 모든 기준을 만족하는 경우로 정의하였다.13,14 시신경유두부종이 없는 경우 1) 6번 뇌신경마비가 동반되지 않으면서 2) 영상학적 검사에서 빈안장, 후공막 편평, 시신경 주변 지주막하 공간의 확장, 가로정맥굴 협착 중 3개 이상을 만족하는 경우 역시 특발두개내압상승 의증으로 간주하였다.
중추신경계 감염, 두개강 내 점유 병변, 외상, 뇌졸중, 뇌정맥혈전증 등의 기질적 병변이 있는 경우는 이차적으로 뇌압상승을 유발할 수 있으므로 제외하였다. 시력 및 시야에 영향을 주는 녹내장, 망막 질환력이 있거나 다발성 경화증 등 시신경을 침범하는 다른 질환이 동반된 경우 역시 제외하였다.
환자의 성별 및 발병 당시의 나이, 초기 시력, 색각, 비만도 지수(body mass index, BMI), 시신경부종 등급, 시야검사 결과, 동반 증상 여부, 복용 약물 여부, 시신경 주위 망막신경섬유층(peripapillary retinal nerve fiber layer, pRNFL)의 두께, 뇌척수액 개방압, 치료 방법을 기록하였다. 시력은 현성굴절검사를 이용한 최대교정시력을 확인하여 Snellen 시력으로 표기하였고 색각은 hardy rand and rittler (HRR)색각검사표를 이용하였다. 시신경부종의 등급은 안저 사진을 기반으로 Frisen 척도에 따라 평가하였다. Humphrey Field Analyzer (Carl Zeiss Meditec, Dublin, CA, USA) 30-2 Swedish Interactive Threshold Algorithm (SITA)-standard protocol을 이용한 시야검사 평균 편차(mean deviation, MD)를 기록하였다. MD 값이 -6 dB 초과인 경우 경증, -6 이하 -12 dB 이상일 경우 중등도, -12 dB 미만인 경우를 심한 시야장애로 정의하였다.15 두통, 박동성 이명, 복시, 간헐적 시야흐림 등의 증상 여부를 확인하였다. pRNFL 두께는 Cirrus HD-OCT (Carl Zeiss Meditec AG, Jena, Germany)로 측정된 평균치 및 상측, 하측, 비측, 이측치를 기록하였다. 6개월 이상의 추적 관찰 기간을 가진 23명의 환자에 대해서는 마지막 방문 시 최종 시력 예후, 색각, 시신경위축 유무, pRNFL의 두께를 추가적으로 분석하였다. 최종 시력 예후는 최종 시력 및 시야검사 MD 값을 종합해 '좋음', '보통', '나쁨'의 세 단계로 분류하였다. 최대교정시력이 20/40 이상이며 시야결손이 없는 경우를 ‘좋음’, 최대교정시력이 20/200 이상 20/40 미만이거나 20/40 이상이면서 영구 시야결손이 있는 경우를 '보통', 최대교정시력이 20/200 미만인 경우를 '나쁨'으로 정의하였다.16
데이터의 유형, 그룹 간의 관계에 따라 Fisher’s exact test, Mann-Whitney U test, paired t-test를 통해 통계 분석을 실시하였다. 통계적 검정은 SPSS ver. 27.0 for Window (IBM Corp., Armonk, NY, USA)를 사용하였고, p<0.05인 경우 통계적으로 유의하다고 판단하였다.

결 과

총 34명의 대상 환자 중 남자는 5명(14.7%), 여자는 29명(85.3%)이었고, 평균 발병 연령은 32.97 ± 9.64세였다. 평균 비만도(BMI)는 29.15 ± 6.43 kg/m²였고, 세계보건기구 기준에 따라 저체중(BMI <18.5 kg/m²), 정상(18.5-24.9 kg/m²), 과체중(25-29.9 kg/m²) 그리고 비만(≥30 kg/m²)으로 분류하였다.17 그중 과체중은 7명(20.6%), 비만은 16명(47.0%)이었다.
발병 초기 증상을 분석하였을 때 두통(29명, 85.3%)이 가장 흔하였고, 박동성 이명(22명, 64.7%)과 일시적 시야흐림(11명, 32.4%) 역시 높은 비율로 관찰되었다. 두통의 양상에 대해 추가 분석한 결과, 자세 변화 시 두통이 악화된 환자는 총 19명(65.5%)이었으며 그중 8명(42.1%)은 특히 누울 때 악화되었다. 일시적 시야흐림의 경우 어지럽게 뿌연 양상이 대부분이었다. 5명(14.7%)의 환자에서 복시를 호소하였으며, 그중 3명(8.8%)에서는 6번 뇌신경마비가 동반된 지속적 복시 양상이었다. 6번 뇌신경마비가 발생한 3명 중 2명은 양안, 1명은 단안을 침범하였다. 증상 발생 전 비타민A를 투약한 환자는 2명(5.9%)이었는데, 혈청 비타민A 수치는 정상이었다. 전체 환자 중 증상이 뚜렷하지 않거나, 임신으로 인해 약제 사용에 제한이 있었던 3명(8.8%)은 체중 감량 등의 대증 치료를 시행했다. 그 외 26명(76.5%)의 환자에서는 우선적으로 아세타졸아마이드 약물 치료를, 급격한 시력저하와 심한 두통을 동반한 전격성 특발두개내압 상승 환자 2명(5.9%)은 뇌실복강지름술을 시행하였다(Table 1).
뇌척수액 개방압, 첫 방문 시 각 눈의 시력, 색각, 시야검사 결과, 시신경부종 등급, pRNFL 두께는 다음과 같다(Table 2). 뇌척수액검사를 거부한 4명의 환자를 제외하고 평균 뇌척수액 개방압은 324.0 ± 79.7 mmH2O었다. 20/200 미만의 저시력은 우안 2안(5.9%), 좌안 1안(2.9%)이었고, 20/200 이상 20/40 미만의 시력은 우안 1안(2.9%), 좌안 3안(8.8%)이었다. HRR 색각검사에서 8점 미만이었던 경우는 우안 4안(11.8%), 좌안 3안(8.8%)이었다. 시야검사 MD값의 평균은 우안 -4.39 ± 8.44 dB, 좌안 -3.80 ± 6.10 dB였다. 한쪽 눈이라도 중등도 이상의 시야 장애를 가진 환자는 6명(17.6%)이었다.
중등도 이상의 시야장애가 동반된 환자와 그렇지 않은 환자에서 나이, 성별, 비만도, 시신경부종 등급, 마지막 방문 시 시신경위축 여부는 유의미한 차이가 없었다. 두통, 이명, 복시의 빈도 역시 차이가 없었는데, 일시적 시야흐림의 비율은 시야장애가 심한 그룹에서 유의미하게 더 높았다(83.3% vs. 19.2%, p=0.006) (Table 3).
양안 모두 시신경부종이 없는 환자가 총 8명(23.5%)이었고 그 외 26명(76.5%)은 전부 대칭적인 부종을 보였다. 시신경부종이 없는 8명의 뇌영상검사 결과를 분석하였을 때, 후공막 편평이 8명(100%), 빈안장 및 시신경 주변 지주막하 공간의 확장은 각각 6명(75%), 가로정맥굴 협착은 4명(50%)에서 확인되었다. 16명(47.1%)의 환자들에서 Frisen 척도 3등급18 이상의 시신경부종이 나타났다. 초기 평균 pRNFL 두께는 우안 143.56 ± 62.41 μm, 좌안 139.3 ± 76.38 μm였다. 부종이 심해 pRNFL이 전반적으로 측정되지 않은 경우는 1예, 단안의 이측 값만 측정되지 않은 경우는 1예 있었다. 시신경부종이 있는 군과 그렇지 않은 군에서 나이, 성별, 비만, 시력, 색각, 두통, 이명, 복시, 일시적 시야흐림, 평균 뇌척수액 개방압 등의 임상 양상은 유의한 차이가 없었다.
전체 34명 중 6개월 이상 추적 관찰한 환자는 총 23명이었다. 그중 20명(87.0%)에서 좋은 시력 예후를 보였으며, 2명(8.7%)은 보통, 1명(4.3%)은 나쁜 예후를 보였다. HRR 색각검사에서 8점 미만이었던 경우는 우안 2안(8.7%), 좌안 3안(13.0%)이었다. 시야검사 MD 값의 평균은 우안 -2.82 ± 7.38 dB, 좌안 -3.56 ± 7.67 dB이었다. 한 쪽 눈이라도 중등도 이상의 시야장애를 가진 환자는 4명(17.4%)이었는데 그 중 3명은 최초 내원 시 이미 시야손상 정도가 중등도 이상이었다. 시신경위축은 9안(19.6%)에서 관찰되었다. 마지막 검진 당시 pRNFL의 평균 두께는 각각 우안 97.39 ± 25.72 μm, 좌안 94.91 ± 19.32 μm로 감소하였다(Table 4). 약물 치료를 한 18명의 환자들의 평균 아세타졸아마이드 복용 기간은 59.17 ± 61.51주였고, 시신경부종의 해소까지 걸린 기간은 평균 33.72 ± 25.67주였다. 첫 방문 시와 마지막 방문 시 시력, 색각, 시야장애, 시신경부종, pRNFL 두께 그리고 시신경위축의 경우에서 모두 양안의 유의한 차이는 없었다.

고 찰

특발두개내압상승은 이차적 원인이 없는 상태에서 증가된 두개내압과 시신경부종, 즉 유두부종이 그 특징이다. 시각장애가 이 질환의 주요 합병증이며, 적절한 시기에 치료가 시작되지 않는 경우 최대 40%에서 영구적일 수 있다.19,20 평균적으로 연간 1.2/100,000명의 발생률이 집계되었지만 국가별 및 연구별로 특발두개내압상승의 역학에는 상당한 이질성이 있음이 밝혀졌다.21 대표적인 예로 서구권에 비해 아시아권에서 그 발생률이 비교적 낮은 경향성을 보이는데, Yabe et al22의 연구에 따르면 일본 홋카이도의 발생률이 0.03/100,000명으로 현저히 낮았다. 최근 선진국에서는 발생률이 증가하는 추세이며, 이는 지난 5년간의 대규모 코호트 및 역학 연구에서 나타난 비만의 유병률 증가와 동반되고 있다.23,24 하지만, 아시아에서 이 질환의 역학에 기존 보고는 제한적이었으며, 특히 한국의 경우 2008년에 보고된 건이 유일하다.13 따라서 본 연구는 최근 10년간 특발두개내압상승으로 진단받은 한국인 환자들의 임상 양상 및 시력 예후에 대해 분석을 시행하고자 하였다.
본 연구에서 평균 발병 연령은 32.97 ± 9.6세였고, 이는 많은 이전 연구들에서 보고된 바와 같았다.2 전체 환자에서 여성 환자의 비율은 85.3%로 대다수를 차지하였으며, 성비는 여성:남성=5.8:1로 이전 연구에서 밝혀진 4:1에서 8:1의 비율과 유사하였다.25,26
특발두개내압상승은 여성 성별, 생식 연령, 비만, 대사 혹은 내분비계 이상 그리고 경구피임약 사용 등 잘 알려진 위험 요소와 관련이 있고 특히 가임기 비만 여성들에서 호발한다. 이번 연구에서 평균 BMI는 29.15±6.43 kg/m²였고 BMI가 30 kg/m² 이상인 비만 환자의 비율은 47.0%였다. 이는 서구권 국가에서 그 비율이 71%에서 최대 95%까지 육박하는 데에 비해 낮은 수치이다.27-30 그러나 아시아권의 이전 연구 결과들에 비하면 상당히 높은 비율인데, 실제 타이완에서 31%, 인도에서 24.4%, 일본에서 0%의 환자가 비만으로 보고된 바 있다.11,12,22 또한 1996년부터 2006년까지 14명의 한국인 환자를 분석한 Kim et al13의 연구에서는 비만 환자의 비율이 7%에 불과하였다. 대한민국 국민건강보험공단 자료에 따르면 2009년 29.7%였던 비만 유병률이 2019년에는 36.3%로 증가하였고, 이는 본 연구 결과가 늘어난 비만 유병률에 영향을 받았을 것임을 시사한다.31
세계보건기구는 인종이나 성별에 상관없이 비만의 국제 기준을 BMI ≥30 kg/m²로 공표하였다. 서구권과 비교가 용이하도록 저자들은 해당 기준을 차용하여 분석하였으나, 실제 한국에서 적용되는 비만 기준과는 명백한 차이가 존재한다. 한국인을 포함한 아시아 인구에서 BMI가 25 kg/m² 이하임에도 서구권에 비해 당뇨와 심혈관계 질환 위험도가 높다고 알려져 있다.32 학계에서는 인종적 특성을 고려하여 아시아권의 비만 기준을 5-6 kg/m²가량 낮추어야 한다는 주장이 늘 있어왔다.33 이를 토대로, 아시아-태평양 세계보건기구에서는 BMI ≥23 kg/m²를 과체중, BMI ≥25 kg/m²를 비만으로 정의하였다. 본 연구에서 과체중에 분류된 환자들을 모두 포함한다면 총 비만 비율은 67.6%로 합산되어 서구권에서 발표된 바와 크게 차이가 나지 않는다. 이는 향후 한국에서의 특발두개내압상승 발생률 역시 국제 추세와 같이 상승할 가능성을 시사하는 바이다.
이전 연구들과 마찬가지로, 환자들이 호소하는 증상은 두통(85.3%), 박동성 이명(64.7%), 일시적 시야흐림(32.4%)순으로 흔하였다. 두통은 적게는 78%에서 많게는 100%까지 보고된 바 있다.29,30 박동성 이명은 이전 Corbett et al19이 발표한 결과와 비슷했고, 일시적 시야흐림은 68%에서 72%로 보고된 것에 비해 낮은 수치였다.34,35 후자의 기전은 뇌압상승으로 인해 시신경의 전안부나 유두에 일시적인 허혈이 발생하는 것으로 생각된다.
뇌척수액 개방압은 324.0 ± 79.7 mmH2O였고 이는 Kim et al13이 발표한 281.4 ± 51.3 mmH2O보다는 높았고, 터키의 376.2 ± 41.9 mmH2O에 비해서는 낮았다.36 시신경부종이 없는 그룹에 비해 있는 그룹에서 평균 뇌척수액 개방압이 쿠웨이트의 139명을 대상으로 한 연구에서 초기 pRNFL 두께는 우안 125 μm, 좌안 137 μm 정도로 본 연구와 유사한 결과를 보였다. 시야검사 MD 값 역시 우안 -3.8 μm, 좌안 -4.3 μm로 비슷하였다.34
아세타졸아마이드 약물 치료는 특발두개내압상승의 1차 치료제로 잘 알려져 있다. 정확한 치료 효과는 밝혀진 바 없으나, 탄산탈수효소억제제로서 뇌척수액의 생성을 줄여 뇌압 하강에 도움이 될 것으로 추측하고 있다. 54명의 환자를 대상으로 한 장기 추적 연구에서 아세타졸아마이드의 평균 치료 기간은 14개월이었고, 평균 6.2년의 추적 기간동안 38%의 재발률을 보였다. 아세타졸아마이드 치료가 지속되는 상황에서는 재발 사례가 없었는데, 저자들 역시 이를 고려하여 시신경부종이 해소된 이후에도 이명, 두통, 시야장애가 지속되는 환자들의 경우 조금 더 오랜 기간 약물 치료를 유지하였다.37 초진 당시부터 급격한 시력저하가 있거나 약물 치료에 반응이 없는 환자들에게는 수술적 치료를 고려할 수 있는데, 대표적으로 시신경집 창냄술(optic nerve sheath fenestration)과 뇌척수액 우회술이 있다. 언제 어떤 치료를 사용할지에 대해 아직까지 정립된 바는 없으나, 뇌척수액 우회술에서 두통 경감 효과가 뛰어나다는 보고가 있다.38 이를 고려하여 본 연구에서는 극심한 두통을 호소하는 전격성 특발두개내압상승 환자 2명에게 1차적으로 뇌실복강지름술을 시행하였다.
특발두개내압상승의 가장 심각한 합병증인 시각장애의 비율은 17.6에서 24.6%까지 보고되었다.19 타이완의 12명을 분석한 연구에서는 20/30 이상의 최종 시력을 가진 환자가 대부분이었는데, 저자들의 연구에서도 대부분의 환자들에서 좋은 시력 예후를 보였다.11 반면 Kim et al13이 제시한 14명의 환자 중 5명(35.7%)이 20/30 미만의 최종 시력을 보였고 시신경위축의 비율도 본 연구에 비해 28.6%로 높았다.
이 연구에는 몇 가지 제한점이 있다. 첫 번째로, 표본 수가 적으며 6개월 이상 추적 관찰한 환자가 전체의 2/3가량에 불과하였다. 두 번째로, 단일 병원을 기반으로 후향적인 의무기록 분석을 시행하였기에 해당 표본이 한국인을 대표할 수 있는 적절한 집단인지 여부가 불분명하며 일반화에 한계가 있다. 하지만 현재까지 한국에서 특발두개내압상승의 임상 양상을 분석한 연구는 2008년에 1회 보고된 바가 유일하며, 표본 수는 역시 14명으로 본 연구보다 적었다는 점에서 의미를 가질 수 있겠다.13 마찬가지로 일본 홋카이도의 연구는 1993년 1월부터 12월까지 2명의 환자를, 타이완의 연구는 1981년부터 2009년까지 확보된 12명의 환자를 분석한 연구였다.11,22 따라서 이 연구는 한국뿐만 아니라 최근 10년간 동북아시아의 역학을 엿볼 수 있다는 점에서 중요성을 지닌다. 마지막으로, 증상 발생 전 비타민A를 투약하였던 두 환자에서 진단 시 혈청 비타민A 수치는 정상이었으나, 발병 초기에 비타민A가 뇌압 상승의 촉발인자로 작용하였을 가능성을 완전히 배제하기 어려운 제한점이 있다.
같은 아시아권이라고 하더라도 각 나라별 식습관 및 문화 차이로 인해 임상적 차이가 발생할 수 있고, 이에 한국인에서의 최신 동향을 분석할 필요성은 충분하다. 실제 현재까지 보고된 아시아권 국가들과 비교하여 비만 환자의 비율이 특징적으로 높았고, 시력 예후는 좋은 편이었다. 이를 바탕으로 향후 발생률에 대한 후발 연구가 이어진다면 질환에 대한 이해와 환자들의 생활교육 및 치료 방침 결정에 이바지할 수 있을 것이다. 또한, 추후 아시아 지역에서 특발두개내압상승과 비만도 사이의 상관관계에 대한 연구가 진행된다면 각 국가별로 맞춤화된 비만 기준을 적용함으로써 보다 정확하고 맥락에 부합하는 연구 결과를 도출할 수 있을 것으로 기대한다.

NOTES

Conflicts of Interest

The authors have no conflicts to disclose.

Table 1.
Demographic and clinical characteristics of IIH patients (n = 34)
Characteristic Value
Age (years) 32.97 ± 9.64
Sex
 Male 5 (14.7)
 Female 29 (85.3)
BMI (kg/m2)
 Underweight, < 18.5 1 (2.9)
 Normal, 18.5 to < 25 10 (29.4)
 Overweight, 25 to < 30 7 (20.6)
 Obese, ≥ 30 16 (47.0)
Symptoms and signs
 Headache 29 (85.3)
 Tinnitus 22 (64.7)
 TVO 11 (32.4)
 Diplopia 5 (14.7)
 6th CNP 3 (8.8)
Vitamin A medication 2 (5.9)
Treatment
 Observation 3 (8.8)
 Acetazolamide 26 (76.5)
 Surgery 2 (5.9)
 Others 3 (8.8)

Values are presented as mean ± standard deviation or number (%).

IIH = idiopathic intracranial hypertension; BMI = body mass index; TVO = transient visual obscuration; CNP = cranial nerve palsy.

Table 2.
Baseline examination results
Parameter Right Left p-value
Eyes 23 23
CSF opening pressure (mmH2O) 324.0 ± 79.7
VA at presentation (eyes) 0.263*
 ≥ 20/20 21 (61.8) 21 (61.8)
 < 20/20 to ≥ 20/40 10 (29.4) 9 (26.4)
 < 20/40 to ≥ 20/200 1 (2.9) 3 (8.8)
 < 20/200 2 (5.9) 1 (2.9)
HRR color vision test (eyes) 0.212*
 8 to 10 30 (88.2) 31 (91.2)
 < 8 4 (11.8) 3 (8.8)
HVF mean deviation (dB) -4.39 ± 8.44 -3.80 ± 6.10 0.630*
Frisen grade (eyes) 0.414*
 0 8 (23.5) 8 (23.5)
 1 6 (17.6) 6 (17.6)
 2 4 (11.8) 4 (11.8)
 3 3 (8.8) 5 (14.7)
 4 6 (17.6) 5 (14.7)
 5 7 (20.6) 6 (17.6)
pRNFL thickness (μm) 0.624*
 Average 143.56 ± 62.41 139.03 ± 76.38
 Superior 179.50 ± 91.25 179.34 ± 104.61
 Temporal 99.68 ± 35.33 105.69 ± 63.81
 Inferior 191.22 ± 82.31 201.47 ± 100.08
 Nasal 104.47 ± 81.40 92.25 ± 48.49

Values are presented as number (%) or mean ± standard deviation.

CSF = cerebrospinal fluid; VA = visual acuity; HRR = hardy rand and rittler; HVF = Humphrey visual field test; pRNFL = peripapillary retinal nerve fiber layer.

* Paired t-test.

Table 3.
Differences in clinical characteristics between groups of mild and severe visual field defect
Parameter Mild (n = 26)
Severe (n = 6)
p-value
Right Left Right Left
BMI (kg/m2) 29.96 ± 6.65 25.51 ± 5.48 0.110*
 Underweight (< 18.5) 0 (0.0) 1 (16.7) 0.110
 Normal (18.5 to < 25) 9 (34.6) 1 (16.7)
 Overweight (25 to < 30) 2 (7.7) 3 (50.0)
 Obese (> 30) 15 (57.7) 1 (16.7)
VA at presentation
 ≥ 20/20 19 (73.1) 18 (69.2) 1 (16.7) 1 (16.7)
 < 20/20 to ≥ 20/40 7 (26.9) 8 (30.8) 3 (50.0) 1 (16.7) <0.050
 < 20/40 to ≥ 20/200 0 (0.0) 0 (0.0) 1 (16.7) 3 (50.0)
 < 20/200 0 (0.0) 0 (0.0) 1 (16.7) 11 (16.7)
HRR color vision test 9.96 ± 0.14 9.96 ± 0.14 5.50 ± 4.69 8.50 ± 2.41 <0.050
Frisen grade
 0 6 (23.1) 6 (23.1) 1 (16.7) 1 (16.7)
 1 5 (19.2) 5 (19.2) 1 (16.7) 1 (16.7)
 2 4 (15.4) 4 (15.4) 0 (0.0) 0 (0.0) 0.286
 3 2 (7.7) 5 (19.2) 1 (16.7) 0 (0.0)
 4 6 (23.1) 4 (15.4) 0 (0.0) 1 (16.7)
 5 3 (11.5) 2 (7.7) 3 (50.0) 3 (50.0)
CSF opening pressure (mmH2O) 30.73 ± 6.01 37.67 ± 12.21 0.228*
Average pRNFL thickness (μm) 142.88 ± 1.47 131.92 ± 5.50 146.50 ± 2.38 169.83 ± 9.22 0.772* 0.218*
TVO 5 (19.2) 5 (83.3) <0.050
Headache 22 (84.6) 5 (83.3) 1.000
Tinnitus 17 (26.9) 5 (83.3) 0.663
Diplopia 2 (7.7) 2 (33.3) 0.150

Values are presented as mean ± standard deviation or number (%).

BMI = body mass index; VA = visual acuity; HRR = hardy rand and rittler; CSF = cerebrospinal fluid; pRNFL = peripapillary retinal nerve fiber layer; TVO = transient visual obscuration.

* Mann-Whitney test;

Fisher’s exact test.

Table 4.
Visual outcomes and examination results of 23 patients who were followed up for more than 6 months after the first visit
Parameter Right Left p-value
Eyes 23 23
Visual outcome* (patients)
 Good 20 (87.0)
 Fair 2 (8.7)
 Poor 1 (4.3)
HRR (eyes) 0.710
 8 to 10 21 (91.3) 20 (87.0)
 < 8 2 (8.7) 3 (13.0)
HVF mean deviation (dB) -2.82 ± 7.38 -3.56 ± 7.67 0.940
Optic nerve atrophy (eyes) 0.326
 Yes 5 (21.7) 4 (17.4)
 No 18 (78.3) 19 (82.6)
pRNFL thickness (μm) 0.635
 Average 97.39 ± 25.72 94.91 ± 19.32
 Superior 108.70 ± 26.57 117.17 ± 28.55
 Temporal 90.30 ± 28.96 83.0 ± 22.28
 Inferior 126.30 ± 33.77 127.17 ± 28.64
 Nasal 54.74 ± 23.37 52.17 ± 21.19

Values are presented as number (%) or mean ± standard deviation.

HRR = hardy rand and rittler color vision test; HVF = Humphrey visual field test; pRNFL = peripapillary retinal nerve fiber layer; BCVA = best corrected visual acuity.

* Visual outcome was only analyzed among 23 patients who were followed up for more than 6 months. It was categorized as the latest BCVA ≥ 20/40 with no visual field defect (good), BCVA < 20/40 to ≥ 20/200 or ≥ 20/40 with permanent visual field defect (fair), and BCVA less than 20/200 (poor);

paired t-test.

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Department of Ophthalmology, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine


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