체외막산소공급(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)은 체내의 정맥혈을 펌프를 통해서 체외로 뽑아내어 산소막을 통과시켜 적절한 산소화를 시킨 후 이를 다시 환자의 정맥 혹은 동맥을 통하여 주입하는 생명유지 기계 장치로, 심폐부전 환자나 심정지의 소생 치료로 사용 영역이 확대되면서 점차 적용 빈도가 높아지고 있다.
1 고식적 심폐소생술에 비해 심정지 환자의 생존율을 향상시키면서 그에 따른 합병증 발생 빈도도 증가되고 있는 실정이다.
2 ECMO 삽입 자체가 하지허혈, 출혈, 감염, 혈소판감소증, 혈전증 등의 위험성을 가지고 있고, 허혈성 뇌손상 등의 신경학적 문제, 급성 신손상, 허혈성 심근손상 및 폐부종 등 치명적인 합병증이 발생할 수 있으며,
2 시신경 혈류에 장애가 발생할 경우 허혈시신경병증이 발생하여 시력 소실 및 시야결손이 발생할 수 있다.
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허혈시신경병증은 시신경으로 공급되는 미세혈류의 장애 또는 혈액의 산소 함유량 감소에 의해 발생하며, 고혈압, 당뇨, 고지혈증, 허혈심장 질환, 혈전색전증 등이 일반적인 위험인자로 알려져 있다.
4 국내에서 전신마취 수술 후 발생한 뒤허혈시신경병증에 대한 몇몇 보고가 있으나,
5 심정지 환자에서 ECMO를 적용한 후 발생한 허혈시신경병증에 대한 보고는 없다. 이에 저자들은 심근경색 및 당뇨병성 케톤산증으로 인한 심정지 환자에서 ECMO 적용 후 생존하여, 의식이 돌아온 후 허혈시신경병증으로 진단된 두 증례를 경험하여 이를 보고하고자 한다.
증례보고
증례 1
36세 남자가 급성 심근경색으로 인한 심정지로 ECMO를 12일간 시행 후 제거하였고, 의식이 돌아온 후 주변부 시야가 검게 보이는 증상으로 심정지 후 1달째 안과에 의뢰되었다. 두통이나 안통 등의 통증은 동반되지 않았으며, 기저질환으로 고혈압과 당뇨가 있었으며, 하지허혈 및 근육괴사가 발생하여 치료 중이었다. 최대교정시력은 우안 0.9, 좌안 0.8이었고, 안압은 우안 12 mmHg, 좌안 10 mmHg로 측정되었으며, 색각은 양안 모두 정상이었다. 동공부등은 없었고, 상대구심동공운동장애(relative afferent pupillary defect, RAPD)는 관찰되지 않았으며, 안저검사에서 뚜렷한 시신경유두의 이상은 보이지 않았다. 심정지 3달째 시야검사에서 양안의 고리모양 암점이 보였고(
Fig. 1A), 안저검사에서 양안 시신경유두가 창백하였으며(
Fig. 1B), 빛간섭단층촬영(optical coherence tomography, OCT)에서 상이측과 하이측의 망막신경섬유층(retinal nerve fiber layer, RNFL)두께가 감소되어 있었다(
Fig. 1C). 뇌 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)에서 아급성 및 만성적인 허혈성 변화로 보이는 우측 전두골피질의 국소적인 조영증강이 관찰되었고, 뇌실질 및 시경로의 다른 문제는 관찰되지 않았다.
증례 2
48세 여자가 타 병원에서 패혈성 쇼크 및 당뇨병성 케톤산증으로 인한 심정지로 ECMO를 적용한 후 제거하였고, 의식이 돌아오면서 우안의 무통성 시력저하를 호소하여 심정지 후 1달째 안과로 의뢰되었다. 최대교정시력은 우안 안전수동, 좌안 1.2로 측정되었고, 진료실의 조명을 끄고 실내 자연광 조건에서 우안의 동공 6 mm, 좌안의 동공이 3 mm로 동공부등이 있었으며, 우안의 RAPD가 관찰되었다. 색각검사에서 우안은 21개의 시표 모두를 읽지 못하였고, 좌안은 정상이었으며, 시야검사에서 우안의 전시야결손이 관찰되었으며, 좌안은 정상이었다(
Fig. 2A). 안저검사에서 우안의 시신경유두 창백 소견이 보였고 망막에는 특이 소견이 보이지 않았으며(
Fig. 2B), OCT에서 RNFL 두께의 감소는 경미하였으나, 황반신경절세포층과 내망상층의 두께는 뚜렷하게 감소되어 있었다(
Fig. 2C). MRI에서 우측 구후 안와 내 시신경의 고신호 강도 및 비정상 조영증강이 보였고, 다른 문제는 관찰되지 않았다(
Fig. 3). 구후시신경염 혹은 뒤허혈시신경병증을 감별 진단에 두고, 1,000 mg 정맥 스테로이드 주사 치료를 시행하였으나, 시력은 호전되지 않았다.
고 찰
허혈시신경병증은 혈류장애가 발생하는 위치에 따라 앞허혈시신경병증과 뒤허혈시신경병증으로 구분되고, 발생 원인이 거대세포동맥염인지에 따라 동맥염성과 비동맥염성으로 구분할 수 있다.
6 앞허혈시신경병증의 대부분은 비동맥염성으로 발생하며, 짧은뒤섬모체동맥에 관류 지연을 일으킬 수 있는 전신 질환이나, 작고 밀집된 시신경유두 형태 등의 안구 자체의 요인이 병인으로 알려져 있다.
7 뒤허혈시신경병증의 경우 동맥염, 비동맥염성 외에 전신마취 수술 후 발생하는 경우를 따로 분류하고 있는데, 복와위에서 시행하는 척추수술 후 0.013-1.0%의 빈도로 발생한다고 하며,
8 급성기에 통증이 없는 단안의 시력저하 및 시야결손이 나타나지만, 안저검사 및 형광안저조영술에서 정상 소견을 보이다가, 4-6주 뒤에 시신경 섬유의 허혈성 변화로 안저검사에서 시신경의 창백이 관찰되는 특징이 있다.
4,6
Assawakawintip et al
9은 ECMO 등 심폐우회장치를 적용한 44,568명 중 10,000명당 0.2명에서 허혈시신경병증이 발생하였다고 보고하였고, Nuttall et al
10은 심폐우회장치 적용 후 시력저하를 호소한 17명의 환자 중, 53%에서 양안성이었고, 71%에서 시신경유두부종 소견을 보였으며, 53%에서 안전수지보다 심한 시력저하를 보였고, 59%에서 전시야결손을 보였다고 하였다.
증례1의 경우 중심 시야는 보존되었고, 상하측 모두 활모양 암점으로 녹내장성 시야결손의 양상을 보였으나, 심정지 이전에는 안과 질환의 병력이 없었고, 시신경유두의 함몰에 비해 창백이 뚜렷하여, 전형적인 녹내장성 시신경유두결손을 보이지 않았으며, 외상의 병력이 없었고, MRI에서 압박성 병변 및 시신경 이상이 없었고, 안통 등 시신경염을 의심할 만한 소견이 없었으며, 하지허혈로 인한 합병증 및 뇌피질의 허혈성 변화를 동반하고 있었으므로, 전신적인 저관류 상태가 시신경의 허혈을 유발하여 허혈시신경병증이 발생한 것으로 판단되었다. 그러나 심정지 후 안저 검사까지 1달 이상의 시간 간격이 있었으므로, 앞허혈시신경병증이 발생하였더라도 그동안 시신경유두부종이나 출혈 등 이상 소견이 소실되었을 가능성을 완전히 배제할 수는 없기 때문에, 앞허혈시신경병증과 뒤허혈시신경병증을 감별할 수는 없었다. 증례2의 경우 MRI에서 구후시신경의 고신호 강도 및 비정상적 조영증강을 보였으므로 구후시신경염과 뒤허혈시신경병증을 감별진단에 두었고, 고용량 스테로이드 주사 치료에도 시력 호전이 전혀 없었고, 심정지 병력으로 보았을 때 뒤허혈시신경병증에 더 가깝다고 판단하였다. 두 증례 모두 시신경의 관류압이 떨어지는 상황에서 시신경손상으로 인하여 시력 및 시야결손이 발생한 것으로 보이나, 허혈의 부위와 기간에 따라 다른 임상 양상을 나타내었다.
ECMO의 사용으로 인한 허혈시신경병증의 발생 기전에 대해서는 아직 명확하지는 않으나, 심한 저혈압, 혈관수축제의 사용 등과 같은 혈역학적 불균형으로 인한 동맥관류압의 저하 및 혈액의 산소 운반능력저하,
3,11 심폐우회장치의 동맥으로의 접근 과정에서 발생하는 색전혈전증의 발생,
12 막산소공급기의 파열이나 관 연결부의 느슨함 등에 의해 발생할 수 있는 공기색전증 등이 기전으로 설명되고 있다.
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허혈시신경병증의 치료로서 혈역학적 불균형을 교정하거나, 전신 스테로이드요법, 항혈소판제의 사용, 고압산소요법을 적용하거나 안압 혹은 뇌척수압을 조절하는 등의 시도들이 있었으나 현재까지 입증된 치료 방법은 없는 실정이며,
11 최근 세포자멸사를 막아 신경세포를 보호하는 erythropoietin과 고용량 스테로이드 주사를 병행하여 시력이 회복된 성공 사례가 보고된 바 있다.
14 본 증례 환자들의 경우 심정지 후 ECMO를 적용하고 나서 시력저하를 인지하기까지 약 1달 이상의 시간 간격이 있었고, 안과에서 진단 당시 이미 시신경유두창백과 신경섬유다발의 결손이 진행되어 있었으므로, 시력 회복을 기대하기 어려운 상태였다.
심정지 후 ECMO 및 심폐우회장치을 적용한 환자에서 허혈시신경병증이 발생할 수 있으므로, 의식 회복 후 시력저하나 시야장애에 대한 안과적 평가가 필요할 것이다.
Figure 1.
Photographs of case one. (A) Humphrey visual field test demonstrates concentric scotoma in both eyes. (B) Fundus photos show optic disc pallor on his both eyes. (C) Optical coherence tomography shows a decrease in the thickness of the retinal nerve fiber layer and ganglion cell-inner plexiform layer.
Figure 2.
Photographs of case two. (A) Humphrey visual field test demonstrates total visual field defect on her right eye. (B) Fundus photos show pale optic disc of the right eye. (C) Optical coherence tomography of the right eye revealed a slight decrease in the thickness of the retinal nerve fiber layer and a prominent decrease in the thickness of the macular ganglion cell-inner plexiform layer.
Figure 3.
Photographs of case two. (A) Axial 3D FLAIR magnetic resonance imaging (MRI) shows high signal intensity on right optic nerve (white arrow). (B) Coronal T2-weighted MRI shows circumferential high signal intensity (white arrow head) surrounding the normal-appearing right optic nerve (C) Coronal T1-weighted gadolinium-enhanced MRI shows abnormal contrast enhancement of the optic nerve (empty arrows).
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Biography
한광언 / Kwang Eon Han
Department of Ophthalmology, Pusan National University Yangsan Hospital