Address reprint requests to Hyun Duck Kwak, MD Department of Ophthalmology, Inje University Busan Paik Hospital, Inje University College, #75 Bokji-ro, Busanjin-gu, Busan 47392, Korea 사르코이드증은 다양한 항원에 대한 과장된 세포면역반응으로 인해 발생하는 것으로 생각되는 육아종성 질환이다.1 주로 폐, 림프절, 피부 및 눈에 영향을 미치며 제한적이거나 만성적인 경과를 보이게 되는데, 대부분의 환자에서는 폐와 림프절의 빈번한 증상으로 인하여 호흡기 문제가 발생하게 된다.2 사르코이드증의 안증상으로는 포도막염이 가장 흔하게 보고되며(30-70%),3 그 외에도 시신경염, 결막 및 맥락막의 결절과 염증, 눈물주머니 및 안검의 염증 등 안구와 안구 부속기관에서 광범위한 임상 증상을 나타낸다.4
시르코이드증을 확진하는 검사는 존재하지 않으며 조직 검사에서 비건락성 육아종이 관찰되며 특징적인 방사선학적 및 혈액학적 검사에서 합당한 임상 소견을 보이는 경우 다른 육아종성 질환을 배제함으로써 진단이 이루어진다.5
사르코이드증의 안증상은 현재까지 국내에 총 9예가 보고되었으나, 모두 포도막염을 동반하거나 안검종괴의 형태로 나타난 보고들이었다. 이에 저자들은 비교적 비전형적인 맥락막의 종괴의 형태로 발현되어, 다른 질환의 가능성을 모두 배제하고 사르코이드증으로 진단하여 전신적 스테로이드를 투여한 후 호전된 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.
증례보고
59세 여자 환자가 1개월 전 발생한 좌안의 시력저하를 주소로 안과에 내원하였다. 외상 및 안과 병력을 포함한 과거력은 없었으며, 복용중인 약물 또한 없었다.
첫 방문 시 시행한 검사에서 나안시력은 우안 0.8, 좌안 0.3이었고, 양안 안압은 정상이었다. 세극등검사에서 좌안의 거짓비늘증후군이 관찰되었으며, 그 외의 특이 소견은 없었다. 안저검사에서 좌안의 황반부 근처에 1유두직경 크기의 흰 융기된 병변이 관찰되었으며(Fig. 1A), 빛간섭단층촬영에서 맥락막층에 경계가 분명하지 않은 저반사의 타원형 병변과 소량의 망막하액이 관찰되었다(Fig. 1B).
좌안의 B scan 안구초음파검사 결과 고반사의 편평한 병변이 관찰되었다. 형광안저혈관조영에서는 안저검사에서 병변이 관찰된 부위에 초기에 약한 과형광 및 동정맥기 이후에 과형광 덩어리 및 주변의 형광누출이 확인되었으며 인도시아닌 안저혈관조영에서는 저형광 및 맥락막충만지연이 관찰되었다. 이에 맥락막신생혈관을 동반한 맥락막골종의 가능성을 생각하여 유리체강 내 아바스틴 주사술을 2차례 시행하였으나, 효과가 없었다.
흉부 X선 검사에서 다수의 불투명한 중심소엽성(centrilobular) 결절이 관찰되었으며(Fig. 2A), 흉부 전산화단층촬영에서 양측의 중심소엽과 상부 폐야를 중심으로 광범위하게 분포하는 결절과 다수의 전혈관(prevascular), 하측 측기관지(lower paratracheal), 기관분기하(subcarinal), 대동맥폐문창(aortopulmonary window) 림프절의 비대가 관찰되었다(Fig. 2B). 혈액검사에서 혈청 angiotensin converting enzyme 수치가 77 U/L로 정상(8-52 U/L)보다 증가되어 있었고, 인터페론-감마 분비검사에서 양성 소견을 보였다. 그 외의 antinuclear antibody, antineutrophilcytoplasmic antibody, venereal disease research laboratory를 포함한 전신 혈액검사와 뇨검사에서는 이상 소견이 관찰되지 않았다. 기관지 내시경 검사에서 관찰되는 종양은 없었으며, 폐포액 항산균 도말 및 배양검사와 결핵균 핵산증폭검사에서도 음성 소견을 보였다.
이상의 소견으로 결핵의 가능성을 배제한 후 사르코이드증을 의심하여 경험적 경구 스테로이드 30 mg을 4주간 투여하고 치료 효과 평가를 위한 전신적, 안과적 검사를 다시 진행하였다. 흉부 전산화단층촬영에서는 이전 검사에서 관찰되었던 결절의 수와 크기가 모두 감소하였으며, 비대된 림프절의 수 또한 감소한 모습을 보였다. 빛간섭단층촬영에서 망막하 병변의 크기가 감소하였으며 망막하액은 없어진 것을 확인할 수 있었다(Fig. 3). 이후 10주에 걸쳐 경구스테로이드를 감량하였고, 치료 시작 4개월 후 망막하액 및 망막하 병변이 모두 없어지고 나안시력은 0.9까지 회복되었다.
고 찰
안구 사르코이드증에서 포도막염이 동반되지 않는 맥락막의 육아종 형태로 안침범이 나타나는 경우는 통계적으로 5%가량으로 알려져 있으며,6 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 이러한 육아종성 병변은 단독으로 또는 다발성으로 나타나며, 안저 어느 곳에서나 발견될 수 있으나 시신경유두 또는 황반부에 발생하지 않는 이상 통상적으로 시력저하를 일으키지 않는다.7
사르코이드증의 흉부 X선 검사에서는 80-90%에서 양 폐문의 림프절 비대를 보이며, 혈액검사에서는 60%에서 안지오텐신전환효소가 증가한 소견을 보인다.8
본 증례 환자의 경우 포도막염의 증상 없이 시력저하와 동반된 맥락막 종괴의 형태로 본원에 내원하였다. 초기에는 맥락막 골종에 동반된 맥락막신생혈관을 의심하여 이에 대한 치료로 유리체강 내 베바시주맙 주사술을 시행하였으나 효과가 없어 다른 전신 질환을 배제하기 위해 영상검사와 혈액검사를 시행하였다. 흉부 X선 검사에서 양 폐문의 림프절 비대는 없었으며, 흉부 전산화단층촬영에서 광범위한 결절들이 중심소엽 위주의 임의 분포 형태로 나타났다. 이러한 임의의 중심소엽성 결절 분포는 세기관지 주위의 간질 및 세기관지 자체의 병변, 속립성 폐결핵 또는 혈행성 전이를 시사하는 소견이며9,10 사르코이드증의 경우 통상 림프관 주위의 결절분포를 보인다고 알려져 있다.11
이러한 흉부 방사선검사 소견 및 인터페론-감마 분비검사의 양성 결과를 바탕으로 저자들은 우선 좁쌀 결핵 또는 악성 종양의 전이를 감별하기 위하여 기관지 내시경을 시행하였으나 종양은 관찰되지 않았으며, 폐포액 항산균 도말 및 배양검사와 결핵균 핵산증폭검사에서도 음성을 보였다. 다음으로 혈액검사에서 안지오텐신전환효소가 정상보다 경미하게 증가한 소견을 바탕으로 사르코이드증을 의심하였고, 경험적으로 경구 스테로이드 30 mg을 4주간 투여 후 치료 효과 판정을 위해 재차 시행한 흉부 방사선검사 및 빛간섭단층촬영에서 급격한 호전을 보여 사르코이드증으로 임상적인 진단을 내릴 수 있었다.
사르코이드증의 치료는 환자의 증상과 장기 침범의 정도에 따라 결정된다. 대부분의 환자는 증상이 없거나 경미하여 치료가 필요하지 않으며 두 개 이상의 장기 침범과 이와 관련된 증상이 있는 경우에는 반드시 경구 스테로이드 치료를 시작해야 한다. 초기에는 매일 20-40 mg으로 시작하여 1-3개월간 사용하면서 치료 반응을 평가하고, 스테로이드의 부작용이 없으면서 초기 치료에 호전을 보이는 경우에는 5-15 mg으로 감량하여 9-12개월 더 치료하는 것이 권장된다.12 또한 Kobayashi et al13은 본 증례와 같이 맥락막의 육아종성 병변의 형태로 사르코이드증이 발현된 경우에 경구 스테로이드를 서서히 감량하면서 사용하여 치료를 한 뒤 좋은 경과를 보인 연구 결과를 보고한 바가 있다. 이를 바탕으로 본 증례에서는 환자가 체구가 작은 중년의 여성임을 감안하여 초기에 경구 스테로이드 30 mg으로 시작하여 4주간 유지한 후 10주에 걸쳐 서서히 감량한 뒤 현재 5 mg으로 유지 중이다.
사르코이드증은 안구를 포함한 전신에 다양한 형태로 발현될 수 있으며, 국내에서 발생률은 지속적으로 증가하는 추세에 있으나 여전히 낮다.14 본 증례의 경우 널리 알려져 있는 포도막염을 동반한 안구 사르코이드증의 임상 양상과는 다른 비특이적인 소견을 보였으며 첫 내원 시 안과에서 시행한 안저검사 및 빛간섭단층촬영에서 병변이 맥락막 종괴와 비슷한 양상을 띄어 진단에 더욱 어려움이 있었던 1예를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
PDF Links
PubReader
ePub Link
XML Download
Full text via DOI
Download Citation
Print
