Address reprint requests to Eoi Jong Seo, MD, PhD Department of Ophthalmology College of Medicine, Chungbuk National University, #776 Sunhwan-1-ro, Seowon-gu, Cheongju 28644, Korea 안와 내에 발생하는 골막하혈종은 드문 질환이며, 혈관이상, 전신적 질환과 연관되어 발생하는 경우도 있지만 주로 외상 후에 발생한다.1 합병증으로는 안구돌출, 시력저하, 복시증이 있으며 시력 손상이 없는 한 보존적 치료를 하고, 시력저하가 심한 경우는 수술적 혈종제거술을 시행하기도 한다. 안와 내 골막하혈종과 연관된 안구돌출과 시력저하, 복시증에 대한 보고는 있지만,2 국내 및 국외에서 이와 연관된 망막 변화가 나타난 보고는 없다.
저자들은 13세 소아에서 외상 후 안와 내 골막하혈종이 발생하였고, 시력저하와 함께 안저검사상 시신경부종, 망막 정맥의 확장 및 구불거림, 형광안저촬영상 동정맥이행시간의 지연 등 마치 비허혈성 중심망막정맥폐쇄와 비슷한 모양의 망막 변화를 보인 증례를 확인하였고, 전산화단층촬영 및 자기공명영상을 통해 그 원인으로 혈종의 상안정맥(superior ophthalmic vein) 압박 및 폐쇄로 인한 이차적인 변화임을 진단하였으며, 이에 영구적인 시력 손실을 예방하기 위해 빠른 혈종제거술 시행 후 성공적으로 중심시력을 회복 및 보존하였던 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례보고
13세 남아가 내원 6일 전 좌안 눈 주변 둔상 후 발생한 좌안 안와 주위 부종, 압통, 시력저하 및 양안 복시 증상을 주소로 내원하였다. 내원 당시 최대교정시력은 좌안 0.4, 우안 1.0이었으며, 안압은 좌안 16 mmHg, 우안 13 mmHg 였다. 구면렌즈대응치는 좌안 -13.125 diopters (D), 우안은 -7.125 D로, 좌안에 약 -6 D의 근시편위가 관찰되었다. 안구운동검사에서 좌안에 심한 상전제한 (4-) 중등도의 외전/내전제한 (3-) 및 경도의 하전제한 (1-)이 관찰되었다(Fig. 1A). 안구초음파검사에서 좌안 안와상벽의 골막하혈종으로 인한 안구 압박 소견이 관찰되었다(Fig. 1B). 안저 관찰에서 좌안 망막정맥확장 및 구불거림, 시신경부종, 하측의 망막진탕이 관찰되었으며, 빛간섭단층촬영에서 좌안의 시신경부종 및 유두황반다발구역 타원체구역 소실이 관찰되었다(Fig. 1C, D). 형광안저촬영에서 지연된 좌안 동정맥이행 시간이 관찰되었고(26초), 유두황반다발구역에서의 누출, 후기시신경누출이 관찰되었다(Fig. 1E-G). 안와 전산화단층촬영 및 자기공명영상에서도 좌측 안와상벽의 골막하혈종 및 이차적인 안구돌출 소견이 관찰되었으며, 혈종으로 인한 상안정맥의 압박 및 폐쇄 소견이 관찰되었다. 부비동염 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 혈액검사에서 백혈구수치, 적혈구침강속도(erythrocyte sedimentation rate) 및 C-반응성 단백질(C-reactive protein) 수치는 정상이었다. 외상성 골막하혈종으로 인한 이차적인 망막 변화 및 시신경 변화로 진단하였으며, 영구적 시력저하를 예방하기 위해 응급 혈종제거술을 시행하였다.
수술 1개월 후 경과 관찰에서 좌안 최대교정시력은 1.0으로 회복되었고, 굴절검사상 좌안의 구면렌즈대응치는 -6.00 D로, 수술 전 나타났던 근시편위는 호전되었으며, 안구운동 제한 역시 소실되었다(Fig. 3A). 전산화단층촬영에서 혈종이 제거된 후 압박되었던 상안정맥이 개통되어 있는 소견이 관찰되었다(Fig. 3B). 안저에서 나타났던 시신경부종과 망막정맥의 확장 및 구불거림도 호전되었으며(Fig. 3C), 초기에 빛간섭단층촬영에서 관찰되던 타원체구역 소실은 악화 없이 유지되고 있었다(Fig. 3D). 형광안저촬영상 동정맥 이행시간은 12초로 정상보다는 약간 지연되었으나, 술 전에 비해 호전을 보였으며, 후기 시신경 누출은 소실되었다. 그러나 주변부 망막혈관의 후기 누출과 모세혈관확장, 미세혈관류가 관찰되었으며, 이는 건측인 우안에는 없는 소견이었다(Fig. 3E-G).
고 찰
안와의 골막하혈종은 외상, 혈액학적 질환, 혈관 질환, 특발성 원인 등 여러가지 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있다.2 원인에 따라 외상성, 울혈성, 자발성으로 나누는데,1 대부분은 외상성이며 주로 안면부나 두부의 외상 후 바로 발생하는 것으로 알려져 있다.3 그중 특히 외상의 경우는 남성 소아에게서 빈번하게 나타나는 원인이다.4 골막을 감싸고 있는 결체조직이 성기고, 상측 안와벽과 단단하게 붙어있는 조직이 없어서 이 부분에서 외상으로 인한 혈종 발생이 잦을 것으로 생각된다.5 울혈성의 경우는 지속적인 기침, 발살바조작(Valsalva’s maneuver), 분만 중에 의해 증가된 복강압과 흉강압에 의해 발생하기도 하며, 혈종의 발생을 야기시킬만한 특별한 외상이나 전신적인 질환이 규명되지 않는 경우 자발성으로 간주한다.1
한편 부비동염이 동반되어있는 경우 부비동의 감염이 주변 정맥계를 통해 파급되어 정맥염, 정맥 저류를 나타내고 결국 안와의 골막 주변의 정맥으로 파급되어 골막하농양을 동반한 혈종을 만들기도 한다.6-8 특히 이는 소아에서 많기 때문에, 소아에서 외상성 또는 비외상성 안와 골막하혈종이 나타난다면 병변이 농양이 아닌지 감별하는 것이 중요하며, 상기도감염 여부, 발열, 혈액검사에서 백혈구증가증이나 적혈구침강속도, C-반응성단백질 수치과 함께 전산화단층촬영에서 병변의 하운스필드단위(Hounsfield unit)를 확인하는 것이 그 구별에 도움이 된다.9 본 증례에서도 초기 영상의학적 소견에서 농양을 의심하였으나, 병력 및 혈액검사 및 체온에서 전신염증 소견 및 부비동염 없음 소견으로 외상으로 인한 출혈임을 진단할 수 있었다.
본 증례에서는 외상성으로 나타난 골막하혈종에서 안저 검사상 시신경유두부종, 구불거리고 확장된 망막정맥의 모습, 형광안저촬영에서 동정맥이행시간의 지연 등의 특징적인 망막 변화를 나타냈다. 이는 마치 중심망막정맥폐쇄와도 비슷한 변화로, 혈종에 의한 이차성 변화라고 생각된다. 혈종으로 인해 망막의 정맥환류가 저하되었을 것으로 추정하였다. 골막하혈종발생이 이러한 망막 변화를 일으킨 기전으로는 여러가지 가능성이 있겠으나, 그중 골막하혈종의 상안정맥압박과 이로 인한 중심정맥압의 증가가 연관되었을 것으로 생각된다. 다양한 원인으로 인해 발생한 상안정맥혈전증으로 인한 상안정맥폐쇄 증례보고에서 본 증례와 비슷한 양상의 망막정맥혈관확장 및 구불거림 소견이 보고된 바 있으며,10 혈종제거술 전 자기공명영상에서 혈종으로 인해 폐쇄되었던 상안정맥이 수술 후 재개통된 것이 영상학적으로 확인되고, 이후 안저 소견 또한 정상적으로 회복되었다는 사실은 나타난 망막 변화의 원인이 상안정맥폐쇄 때문일 가능성을 뒷받침한다.
일반적으로 외상으로 인한 안와 내 골막하혈종이 있는 경우 가장 많이 나타나는 증상은 안검부종, 안구돌출, 혈종이 있는 방향으로의 안구운동 제한이었다.2,6 시력저하는 외상으로 인한 전방출혈, 안구압박으로 인한 안축장 변화, 시신경 손상 등 다양한 원인으로 인해 나타날 수 있으나 본 증례에서처럼 망막에 시신경부종, 망막정맥확장 및 구불거림이 나타난 보고는 없었다. 저자들은 본 증례를 통해 외상성 골막하혈종으로 인한 이차성 망막 변화를 관찰하였으며, 수술 전/후 자기공명영상 및 전산화단층촬영을 통해 그 원인으로 상안정맥의 압박이 관여할 수 있음을 새롭게 밝히고자 하였다.
골막하혈종이 망막혈관 변화를 일으킬 수 있는 다른 가능한 원인으로는 혈종이 중심망막정맥을 직접적으로 압박하여 폐쇄가 발생하는 경우를 생각할 수 있다. 심한 갑상선 눈병증 환자에서 중심망막정맥 및 시신경 압박으로 인한 중심망막정맥폐쇄 및 시신경병증이 보고된 바 있다.11 그러나 본 증례에서는 혈종의 위치가 직접적으로 시신경 및 중심망막정맥을 압박하고 있지 않으므로 가능성이 떨어진다. 또 다른 가능성으로는 안와내혈종, 농양, 혹은 종양의 발생으로 인해 안와내압이 증가되어 나타나는 안와구획증후군(orbital compartment syndrome),12 혹은 혈종, 종양이나 농양이 안와첨을 압박하여 시신경, 망막, 외안근의 변화를 유발하는 안와첨증후군(orbital apex syndrome)13을 생각할 수 있으나, 본 환자에서는 안압이 정상 범위였으며, 외안근 기능에서도 상전장애가 나타나기는 하였으나, 하측의 외안근 기능은 비교적 잘 유지되고 있었으므로 그 가능성도 낮다고 생각된다.
외상성 골막하혈종 및 상안정맥폐쇄는 일반적으로 좋은 시력 예후를 가진다. 외상으로 인한 골막하혈종의 증례보고에서는 일시적으로 나타났던 시력저하가 대부분 출혈 흡수 후 회복되는 경우가 많았지만, 26증례 중 3증례(11.5%)에서 영구적인 시력저하를 나타냈다.2 상안정맥폐쇄에서도 여러 문헌을 종합적으로 분석한 증례보고에서 대부분 좋은 시력 결과를 보였으나, 60증례 중 7증례(11.6%)에서 영구적인 시력저하를 보고하였다.10 본 증례에서도 초기에 시력 저하가 나타났다. 혈종의 안구압박으로 인해 안축장이 길어지고, 이로 인해 근시성 굴절오차가 증가하여 나타난 것으로 생각할 수도 있으나, 굴절교정을 통한 최대교정시력도 저하를 보였고, 동시에 안저검사상 시신경유두부종, 망막혈관 변화가 나타났으므로 시신경 및 망막의 일시적 손상이 존재하였음을 시사한다. 수술적 혈종제거술 후 최대 교정시력은 1.0으로 회복되었으며, 시신경부종 및 망막혈관의 변화 역시 호전되었다.
외상성 골막하혈종은 경과 관찰하며 혈종의 흡수를 기다리거나 세침흡인, 혹은 수술적 혈종제거술의 방법으로 치료할 수 있다.2,6 시력저하의 위험성이 없는 작은 혈종은 흡수될 때까지 경과관찰 하는 것이 좋은 선택이 될 수 있지만, 크기가 큰 혈종의 경우 시신경 압박 등으로 인한 시력 저하를 일으킬 수 있으므로 수술적 배액이 도움이 된다.14 외상성 골막하혈종에서 수술적 혈종제거술이 필요한 조건, 혹은 수술 시기에 대해서는 아직 명확하게 밝혀진 바가 없지만 경험적으로 혈종의 크기가 크거나, 외상 후 오랜 시간이 지나도 흡수가 되지 않거나, 혈종이 상비측에 존재하여 영구적 시력저하의 위험성이 클 때 수술을 고려한다.2 본 증례에서는 혈종의 크기가 컸으며 안구를 압박하고 있었고, 상안정맥폐쇄가 의심되는 상황에서 망막 및 시신경의 변화가 발견되었으므로 빠른 혈종제거술을 시행하였다.
빠른 수술적 치료에도 불구하고 혈종제거술 후에 시신경 주변의 타원체구역 소실 및 주변부 망막의 미세혈관류, 모세혈관 확장 등의 변화가 남은 점은 정맥압 증가, 정맥환류 감소 및 망막순환 저하로 유발된 허혈 손상이 망막의 일부분에서는 결국 비가역적 손상을 유발하였다는 점을 시사한다. 일반적으로, 광각형광안저촬영에서 주변부 누출 및 미세혈관류 등이 정상적으로 관찰되기도 하지만, 본 증례에서는 이러한 소견이 환측에서만 나타났으므로 망막허혈로 인한 손상으로 판단하였다. 손상이 왜 중심부보다 주변부에서 두드러지게 나타났는지에 대해서는 명확히 알기 어려우나, 중심부에 비해 상대적으로 혈관 내 정맥압이 높은 주변부 모세혈관에서 정맥환류 저하로 인한 허혈손상이 심하였던 것으로 생각되며,15 빠른 혈종제거술이 황반손상이 발생하기 전 단계에서 추가적인 중심시력저하를 예방할 수 있었다. 따라서 본 증례와 같이 안와 내 골막하혈종을 보이는 환자에서 안저를 관찰하였을 때 중심망막정맥폐쇄 모양의 망막 변화를 보이는 경우, 망막에 비가역적 허혈손상이 발생 가능하며, 따라서 신속한 혈전제거술이 필요하다.
결론적으로, 본 증례에서는 소아에서 발생한 외상성 골막하혈종으로 인해 안저에 시신경부종, 망막정맥의 확장 및 구불거림, 동정맥이행시간 지연 등 비허혈성 중심망막정맥폐쇄와 비슷한 모양의 망막 변화를 나타냈으며, 이는 전산화단층촬영 및 자기공명영상을 통해 혈종으로 인한 상안정맥폐쇄 때문일 수 있음을 확인하였다. 빠른 진단과 이를 통한 빠른 수술적 혈종제거술을 통해 추가적인 시신경 및 망막손상을 예방할 수 있었으며, 좋은 중심시력을 유지할 수 있었다. 본 증례 발표가 골막하혈종 및 상안정맥폐쇄 증례의 치료방침을 설정하는 데 도움이 될 수 있을 것으로 생각되며, 골막하혈종으로 인한 망막 변화에서 시력 예후 인자 및 수술적 치료의 적응증을 설정하는 데 있어서는 추가적인 연구가 필요하겠다.
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