16세 여자가 6개월 전부터 발생한 좌안 결막충혈을 주소로 내원하였다. 내원 당시 교정시력은 우안 20/20, 좌안 20/20이었고, 안압은 좌안 17 mmHg였다. 세극등현미경검사에서 좌안 결막의 충혈, 부종, 공막결절이 관찰되었으며 공막결절 부위에 압통이 있었다(
Fig. 1A,
B). 전방 내에 염증 소견은 없었고, 망막 및 유리체에도 이상 소견은 없었다. 좌안 결절공막염으로 진단하고, 동반된 전신 질환 감별을 위해 혈액검사 등을 시행하였다. 혈액검사상 cytoplasmic anti-neutrophilic cytoplasmic antibody가 양성이었으나, 소아청소년과에서 실시한 검사에서는 동반된 전신 질환은 없었다. 치료는 국소 스테로이드(Prednilone
®, Daewoo Pharm. Co., Busan, Korea)와 경구 비스테로이드 진통소염제(Champ Syrup
®, Ibuprofen, Dong-A Pharm., Seoul, Korea) 20 mL 하루 3번 및 스테로이드(prednisolone; Solondo
®, Yuhan Medica, Seoul, Korea) 30 mg/day로 처방하였다. 이후 국소 및 경구 스테로이드 용량을 감량하며 경과 관찰 중 치료 2개월째 안구운동 시 통증, 결막충혈 및 혈관 확장이 관찰되어 재발성 결절공막염으로 진단하고 경구 스테로이드를 증량하였다(
Fig. 1C). 이후 스테로이드 감량하여 유지 용량 복용 시 공막염이 재발되어 사이클로스포린 100 mg (Sandimmune
®, Novartis, Basel, Switzerland)을 하루 2번 복용하였다. 환자는 경구 스테로이드를 15 mg/day 이하로 감량 시 반복적으로 재발하였으며, 장기간 스테로이드 사용으로 인해 안압 상승, 전신발진 등 약제 부작용이 동반되어 메토트렉세이트 7.5 mg (Methotrexate, Korea United Pharm. INC., Seoul, Korea)을 1주일에 1회로 추가하였으며, 이후 공막부종 및 혈관 확장이 호전되는 것을 확인하였다(
Fig. 1D). 하지만 좌안충혈과 통증이 재발되었고 환자가 좌안 시력저하 및 비문증을 호소하였다. 좌안 시력은 20/100으로 감소되었고 좌안 안저검사상 시신경신생혈관 및 평면부 눈더미가 관찰되어, 난치성 결절공막염과 합병된 중간포도막염으로 진단하였다(
Fig. 2A-
C). 국소 스테로이드 점안제와 메토트렉세이트를 증량(15 mg/week)하고, 유리체강 내 베바시주맙(Avastin
®, Genentech, San Francisco, CA, USA) 주입술을 2회 시행하였으나 호전되지 않았고 좌안 유리체출혈 발생하여 좌안 유리체절제술을 시행하였다. 이후 유리체출혈은 발생하지 않았으나, 결절공막염과 중간포도막염의 반복적인 재발로 인해(
Fig. 3A) 사이클로스포린 100 mg 하루 한번, 메토트렉세이트 15 mg을 1주일에 1회 유지하면서 1년 간격으로 유리체강 내 덱사메타손 임플란트 0.7 mg을 2회 투여하였다. 마지막으로 유리체강 내 덱사메타손 임플란트를 투여하고 1년간 경과 관찰하였으며 공막염이나 중간포도막염이 재발하지 않았고, 스테로이드와 면역억제제 사용을 중단할 수 있었다(
Fig. 3B,
C).