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증례보고

40세 남자 환자가 건강검진 뇌 자기공명영상검사에서 우연히 발견된 좌측 안와 내의 종괴로 본원 안과에 내원하였다. 이학적 검사에서 좌측 안쪽눈구석 상방의 안와 깊숙한 곳에서 안와 내 상벽 쪽으로 유동성이 있는 콩알 정도 크기의 종괴가 만져졌으나, 외견상 안구돌출이나 눈꺼풀 모양의 이상은 없었다. 뇌 자기공명영상검사에서 안와 내 종괴가 있음을 확인한 후 그 양상을 조금 더 정확하게 보기 위하여 안와 자기공명영상검사를 다시 시행하였다. 안와 자기공명영상검사에서 좌측 안구의 약간 후방에서 안와의 내상방에 위치한 경계가 분명한 약 1 cm 정도 크기의 종괴를 확인할 수 있었는데, 병변은 T1 강조영상에서 비균일한 고신호와 저신호를 보였고, T2 강조영상에서는 강한 고신호를 보였으며, 영상의학과에서는 혈관종의 가능성이 높다는 판독이 나왔다(Fig. 1). 안과적 검사에서 시력, 안압 모두 정상이었고, 안구운동 제한이나 사시, 안구편위나 돌출 소견은 발견할 수 없었다. 환자는 무증상이었으나 수술적 치료를 원하여 수술을 시행하였다.

Figure 1.

Preoperative imaging study of the patient. On the preoperative orbital magnetic resonance imaging of the patient, a well-defined 1 cm sized mass (red arrow) is located at supero-medial side of the left orbit. (A) Coronal view of T1 weighted im age. The lesion shows heterogenous high and low signal intensity. (B) Axial view of T2 weighted image. High signal intensity is identified. (C) Sagittal view of T1 weighted image.

수술은 전신마취 하에 좌안 위눈꺼풀의 내상방에 1.5 cm 정도 피부 절개를 한 후, 안와연의 상내측을 더듬으면서 경계를 확인하고, 눈둘레근과 안와사이막을 거쳐 아래쪽으로 박리를 진행하였다. 박리를 하던 중 눈꺼풀올림근 바로 위의 안와 지방 사이의 깊숙한 위치에서 선홍색이나 분홍색의 혈관종 양상이 아닌 약간 노란색의 경계가 분명한 유피낭종과 비슷한 낭종성 종괴를 발견하였다. 종괴는 주변 조직과 유착은 심하지 않았으나, 눈꺼풀올림근을 손상시키지 않도록 세심히 박리하였고, 피막 파열 없이 완전히 적출하였다(Fig. 2). 적출된 종괴는 육안상 직경이 약 1 cm정도 되는 낭종 형태를 띄고 있었으며, 병리조직검사에서 단층원주상피로 경계 지어지는 양성 낭종의 특징을 보이는 단방성 낭(unilocular cyst) 소견과 면역조직화학적 Alcian blue 염색에서 조직 상피세포에 산재되어 있는 술잔세포가 염색되는 것이 확인되어 에크린한선낭종으로 진단되었다(Fig. 3). 환자는 수술 이후 별다른 합병증 없이 잘 치유되었으며, 술 후 6개월까지의 경과 관찰 동안 재발 소견은 없었다.

Figure 2.

Photographs of tumor. Intraoperative photograph shows a yellow-colored cystic mass (A) and the cystic mass was excised as a whole with intact capsule (B).

Figure 3.

Histopathologic findings of the mass. (A) Low magnification shows a unilocular cystic lesion (Hematoxylin-Eosin [H&E] stain, ×1.5). (B) The cyst is lined by flattened epithelium (H&E stain, ×50). (C) The lining epithelium is composed of dual layered cells (H&E stain, ×400). (D) Alcian blue staining (× 200) reveals goblet cells in the lining epithelium.

고 찰

아포크린땀샘은 그 위치가 액와, 유두, 외이도, 외음부, 그리고 눈꺼풀과 같은 특정 부위에 국한되어 있지만, 에크린땀샘은 몸 전반에 걸쳐 분포되어 있다.1 안와 주위의 아포크린한선낭종은 눈꺼풀 테두리에 위치한 Moll’s샘이 낭성 증식하면서 발생하는 병변인 반면,5 에크린한선낭종은 눈꺼풀 테두리를 제외한 안구 주변부에 밀집되어 있는 에크린땀샘이 막히면서 발생하는 유관 저류낭종이다.2 에크린 한선낭종은 1893년 Robinson6에 의해 처음 보고되었는데, 병변의 개수에 따라 Smith(단일성) 또는 Robinson(다발성) type으로 분류되며, 일반적으로 여름에 그 크기가 커지고 추운 계절에는 작아지는 것으로 알려져 있다.2 안와 주위의 한선낭종은 주로 눈꺼풀과 안쪽눈구석에서 발생하는데,7 에크린한선낭종은 크기가 작더라도 주로 피부 아래에 위치하기 때문에 종괴를 쉽게 만질 수 있고 제거가 용이하다.2 그러나 안와에 생기는 경우는 매우 드물어 지금까지 문헌에 보고된 것은 6예 정도 뿐이고,1,4,8-10 국내에 보고된 바는 없다.

본 증례의 환자에서도 종괴가 피하가 아닌 안와에 위치하고 있었기 때문에 잘 만져지지 않았고, 외견상 큰 이상을 보이지 않아 건강검진에서 시행한 뇌 자기공명영검사에서 우연히 발견되었는데, 이렇게 안와의 안쪽에 생겨 아무런 증상을 보이지 않는 작은 에크린한선낭종은 어느 정도 종괴가 커져 눈 주위에 변형을 일으키기 전까지는 모르고 지내는 경우가 많을 수 있다. 저자들도 영상학적 소견만으로는 수술 전에 에크린한선낭종은 전혀 예상할 수 없었고, 영상의학과에서도 안와에서 비교적 발생 빈도가 높은 안와혈관종으로 판독하였다.

한편 에크린한선낭종과 아포크린한선낭종을 임상적 소견으로 감별하는 것은 쉽지 않기 때문에 조직학적으로 두 아형을 감별하는데, 에크린한선낭종의 경우 하나 또는 두 개의 입방세포층으로 경계 지어지는 단방성 낭이 특징인 반면,2 아포크린한선낭종은 낭의 공동으로 자라 들어가는 유두상 돌기와 아포크린세포에서 기인하는 분비물(decapitation secretion)이 특징적이다.5 그 외 에크린한선낭종과 감별진단해야 할 낭성 병변으로 여포 낭종, 표피 낭종, 혈관종, 림프관종, 에크린 선단공한선종 등이 있다.4

치료로서 무증상의 크기가 작은 한선낭종의 경우 경과 관찰해 볼 수 있으나, 자연 관해되는 경우는 매우 드물기에, 한선낭종의 근본적 치료는 수술적 절제이다.10 피하에 위치한 한선낭종의 경우 제거하는 것은 어렵지 않으나, 안와에 생긴 경우에는 그 위치에 따라 절제 과정이 다소 어려울 수 있으며, 합병증도 발생할 수 있다. 절제 시에는 종괴를 터뜨리지 않고 완전 절제하는 것이 중요하며, 수술 중 종괴가 파열되어 완전 제거가 안 된 경우에는 재발할 수 있다.11,12 Ssi-Yan-Kai and Pearson12은 안와에 생긴 낭종을 제거하던 중 피막이 파열되었고, 병리조직검사를 시행하였으나 검체가 불충분하여 조직학적 진단을 내릴 수 없었다. 수술 2년 후 같은 위치에서 종괴가 만져져 재발이 의심되었고, 재수술에서 종괴는 피막 파열 없이 완전히 제거된 후 병리조직검사에서 아포크린한선낭종으로 진단되었다.

본 증례의 환자 수술 시 에크린한선낭종이 안와의 상단 내측눈꺼풀올림근 근처 안와지방 내에 깊숙이 위치하고 있어 바로 보이지는 않았지만, 가단 견인기(malleable retractor) 등을 이용하여 지방을 제치고 박리를 하면서 찾을 수 있었고, 종괴를 터뜨리지 않고 완전 제거할 수 있었으며, 환자는 눈꺼풀처짐이나 다른 합병증 없이 잘 회복되었다. 본 증례는 국내에서 처음 보고되는 안와의 에크린한선낭종이라는데 그 의의가 있으며, 이를 통하여 앞으로 안와 종괴의 감별 진단으로서 드물지만 에크린한선낭종을 염두에 두어야 하겠다.

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