J Korean Ophthalmol Soc > Volume 63(11); 2022 > Article
윗눈꺼풀에서 발생된 피부뿔을 동반한 각질가시세포종

국문초록

목적

윗눈꺼풀에 발생한 피부뿔이 동반된 각질가시세포종을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례요약

59세 여자 환자가 우측 윗눈꺼풀에 발생한 종괴를 주소로 내원하였다. 통증 없이 크기가 빠르게 커지는 양상을 보였다고 하였다. 내원 당시 우안 윗눈꺼풀 중앙에 2×2×5 mm 크기의 원뿔모양 암갈색 덩이가 돌출되어 있었으며, 기저부에 7×4 mm의 융기된 결절이 관찰되었다. 진단을 위해 절제생검하였으며, 절제된 종괴는 주변 조직과 유착되어 있어 가능한 완전절제를 시행하였다. 절제된 원뿔형 종괴에서는 이상각화증과 과각화증이 관찰되었고, 결절 형태의 종괴에서는 각질마개, 각질진주, 편평상피세포의 증식이 관찰되었다. 이러한 소견으로 눈꺼풀에 발생된 피부뿔을 동반한 각질가시세포종으로 진단하였다.

결론

눈꺼풀에 발생하는 각질가시세포종은 피부뿔을 동반하기도 하며 편평상피세포암종과 임상 및 병리학적으로 감별해야 할 질환으로써, 수술적 절제 및 조직병리검사를 고려해야 한다.

ABSTRACT

Purpose

To report a case of upper eyelid keratoacanthoma with a cutaneous horn.

Case summary

A 59-year-old female presented to our clinic with a rapidly growing, painless mass in the center of the right upper eyelid. A 2 × 2 × 5 mm dark brown conical hyperkeratotic mass and a 7 × 4 mm nodular, nontender mass were palpable on the right upper eyelid. The lesion was isolated from the surrounding tissues and excised completely. Histopathologically, the excised masses showed parakeratosis along with hyperkeratosis of the conical mass and the keratin plug, keratin pearls, and epithelial proliferation in the nodular mass. These findings led to a diagnosis of eyelid keratoacanthoma with a cutaneous horn.

Conclusions

Eyelid keratoacanthomas may be accompanied by cutaneous horns and confused with squamous cell carcinomas. The treatment is complete excision, which should be followed by histopathological analysis

두경부에 주로 나타나는 각질가시세포종은 모낭상피나 피지선상피 기원의 양성 상피종양으로 눈꺼풀, 안와에도 발생할 수 있다[1,2]. 각질가시세포종은 생물학적으로 3단계의 경과를 갖는데 2-3개월 내의 빠른 성장을 보이는 증식기(proliferation), 각질 세포가 축적된 결절을 형성하는 성숙기(maturation), 수개월에 걸쳐 결절의 크기가 줄어들고 함몰되어 착색된 반흔을 남기는 퇴화기(involution)로 나뉘어 진다[3,4].
임상적인 병변은 불규칙한 표면의 보라색을 띄는 융기된 결절로 중앙부는 분화구모양(crateriform)의 만입을 특징으로 한다. 하지만 드물게 원추형이나 원주형의 각질화 된 상피세포로 뿔모양의 돌출된 덩이인 피부뿔(cutaneous horn)이 동반되기도 한다[5].
병리조직학적으로 피부뿔은 이상각화증(parakeratosis), 과각화증(hyperkeratosis)이 관찰되며 상피세포의 이형성(dysplasia)은 없는 것이 특징이다[6]. 각질가시세포종은 각질마개(keratin plug)가 표피(epidermis)를 둘러싸고 있기도 하며 각질진주(keratin pearl), 편평상피세포(squamous epithelial cell)의 증식과 각질화된 세포기질들이 관찰된다[5,7].
각질가시세포종은 임상 및 병리조직학적 특징으로 희소성과 산발적 양상 그리고 상피세포의 과각화, 피부뿔의 동반 등의 특징을 가진 여러 양성 및 악성 상피종양과의 감별이 중요하다.
기존에 국내에서 연구된 눈꺼풀의 편평세포암종 제거 후 발생한 분화구모양의 만입이 형성된 각질가시세포종 1예[8]가 있었으나, 저자들은 피부뿔을 동반하는 원발성 각질가시세포종을 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증례보고

59세 여자가 우안 윗눈꺼풀의 종괴를 주소로 내원하였다. 종괴는 2달 전부터 발생하였으며 통증 없이 크기가 빠르게 커지는 양상을 보였다고 하였다. 병력청취상 외상이나 가족력은 없었다.
전안부 소견상 우안 윗눈꺼풀 중앙에 7×4 mm의 융기된 결절 위로 2×2×5 mm의 뿔모양인 딱딱한 암갈색 덩이가 관찰되었고 다른 부위에서는 유사한 종괴가 관찰되지 않았다(Fig. 1). 촉진상 통증은 없었으며, 눈물흘림, 출혈, 시력저하와 같은 다른 증상은 보이지 않았다. 눈꺼풀 종괴의 정확한 진단을 위해 국소마취 하 완전절제 및 생검을 시행하였다.
종괴는 윗눈꺼풀에 단단히 유착되어 있었으며, 완전절제 후 눈꺼풀 위쪽 피부를 아래로 당겨와 7-0 black silk로 봉합하였다. 수술 중 발생한 미세한 출혈은 양극소작기(bipolar cautery)를 이용하여 지혈하였다.
조직병리검사상 원뿔모양의 덩이에서 이상각화증과 과각화증이 관찰되었고(Fig. 2), 윗눈꺼풀의 피부 병변부에서는 각질마개 및 각질진주, 편평상피세포의 증식과 각질화된 유리양 세포기질(glassy cytoplasm)들이 관찰되었다(Fig. 3). 해당 소견으로 눈꺼풀의 종괴가 피부뿔이 동반된 각질가시세포종임을 진단하였다.
종괴 절제 10주 후 경과 관찰 시 절제된 부위는 깨끗하였고, 재발 소견은 보이지 않았다(Fig. 4).

고 찰

각질가시세포종은 자가한정적인 양성 종양으로 분화구모양의 궤양(crateriform ulcer) 형태로 두경부에 호발하는 급성상피종양으로 기술된 이후 Rook and Whimster에 의해 처음 각질가시세포종이라고 기술되었다[2,9]. 238증례, 127증례의 각화극세포종을 각각 연구한 결과에서 72.8%, 82.6%의 빈도로 종양이 안면부에 발생한다고 하였다[10,11].
주로 노출된 피부에서 발병하며 태양빛이나 유전적 요인, 면역력이 저하된 환자, 외상, 발암인자, 인유두종 바이러스(human papillomavirus) 등이 고려되며 원인은 대부분 불분명하다. 특히 많은 연구들에서 각화극세포종과 인유두종 바이러스와의 연관성에 대해 논의가 되고 있지만, 인유두종 바이러스의 특별한 유형이 각화극세포종의 이환율에 우위에 있지 않는 것으로 보며 또한 연관성에 대해서도 불명확하다고 보고 있다[12,13]. 각화극세포종은 대부분 자연적으로 퇴화된다고 알려져 있지만 퇴화 기간이 길어질수록 조직 파괴와 함께 반흔이 남게 된다.
피부뿔 또한 정확한 발생기전은 밝혀진 바 없으며 햇빛의 노출 빈도가 높은 곳에서 주로 생긴다고 보고되고 있다[8] 피부뿔의 기저부에 선행 질환으로는 광선각화증이 가장 흔하며 그 외에 기저세포암종, 편평세포암종 등이 있다. 양성과 악성 종양의 진피 병변에서 생길 수 있으며 피부뿔 기저부의 면적이 넓을수록 또는 피부뿔의 길이보다 기저부의 넓이가 클수록 그 기저부의 질환이 악성 종양일 가능성이 높다[14].
본 증례에서는 피부뿔의 병리조직학적 특징인 상피세포의 이상각화, 과각화를 관찰할 수 있었으며, 기저부 눈꺼풀 병변의 병리조직학적 검사상 각질진주, 상피세포의 증식과 각질화된 유리양 세포기질 등이 관찰되어 피부뿔을 동반한 각질가시세포종에 합당한 소견을 보였다.
눈꺼풀에 나타나는 각질가시세포종은 편평세포암종, 기저세포암종, 지루각화증, 편평세포유두종 등과 임상 및 병리조직학적으로 감별해야 할 질환이다[15]. 주로 다발적으로 발생되는 지루각화증이나 편평세포유두종의 경우 분화구 모양의 궤양이 없는 융기된 병변의 임상 양상이 특징이다. 각질가시세포종은 병리조직학적으로 유사분열과 비정형성이 관찰되는 기저세포암종, 편평세포암종과 감별이 가능하나 상피세포 과각화 양상이 비슷한 편평세포암종과 구분이 특히 중요하다. 일부에서는 각질가시세포종이 드물게 국소 침습과 원격전이를 하는 경우가 있어 병리조직학적으로 양성과 악성의 경계에 있는 저분화 편평상피암종으로 분류하는 경우도 있다[15]. 임상적으로 편평세포암종은 천천히 성장하며 피부에 궤양성 병변을 형성하는 데 반해 각질가시세포종은 매우 빨리 성장하고 정체 시기를 거쳐 자발적으로 퇴화하기도 한다. 기존 연구들[3,4,10]에서 각질가시세포종은 병리조직학적 특징으로 진단하고 편평세포암종과 임상적 병력, 특징을 고려해서 감별해야 한다고 하였고, 편평세포암과 임상 양상과 병리조직학적 양상이 유사한 경우가 매우 많아 involucrin, transforming growth factor-α (TGF-α), Ki-67, p53, bcl-2, peanut agglutinin 등의 면역조직화학적 염색을 통한 감별의 필요성에 대해 설명하기도 하였다.
치료 방법은 전기소작법, 냉동요법, 완전절제술, CO2 레이저 소작술, 5-FU의 병변 내 주사, Interferon 주사 등이 있는데 완전절제 후에는 재발이 거의 없다. 자연소실이 될 때까지 기다리는 경우도 있으나 기간이 길어져 주변 정상 조직들이 파괴되거나 완전절제술과 비교 시 반흔이 더 크게 남게 되기 때문에 완전절제가 선호된다. 기존에 보고된 각질가시세포종의 증례들은 대부분 두경부에 발생한 전형적인 증례였으나 본 증례는 눈꺼풀에 발생하였고, 국내 보고된 눈꺼풀 각질가시세포종 1건의 사례는 눈꺼풀의 편평세포암종을 제거한 이후 분화구 모양의 궤양 형태로 발생한 임상 양상이었다. 반면 저자들이 경험한 증례는 기존의 보고와 다른 원발성으로 피부뿔이 동반된 각질가시세포종이었다.
이상에서 저자들이 경험한 예를 바탕으로 볼 때 각질가시세포종은 임상에서 접할 수 있는 증례이나 편평세포암종과 임상적 감별이 어렵고, 피부뿔이 동반되었을 경우 대부분 기저부에 양성 병변이 존재하지만 악성 병변이 발생할 수 있기 때문에 신중한 치료가 필요하다. 그러므로 피부뿔과 기저부 병변에 대한 완전절제가 필요하고 조직병리검사를 시행해야 하며, 불완전 절제로 인한 재발과 술 후 눈꺼풀의 미용적 변화 여부 및 예후 판별을 위해 추적 관찰 시행을 제안하는 바이다.

NOTES

Conflicts of Interest

The authors have no conflicts to disclose.

Figure 1.
Clinical photograph of the right eye. Preoperative photograph shows 2 × 2 × 5 mm-sized dark brown conical projection of hyperkeratotic mass and 7 × 4 mm-sized nodular, nontender mass on the right upper eyelid.
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Figure 2.
Lesion of cutaneous horn. Hyperkeratosis (black arrow) and parakeratosis (red arrow) are noted. There is no evidence of epithelial dysplasia. (A) Hematoxylin and Eosin [H&E] stain, ×40 and (B) H&E stain, ×100.
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Figure 3.
Lesion of keratoacanthoma. Keratin plug (black arrow), keratin pearl (red arrow) and proliferation of epithelial cells with eosinophilic (white arrow), glassy cytoplasm are noted. (A) Hematoxylin and Eosin [H&E] stain, ×40 and (B) H&E stain, ×100.
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Figure 4.
Clinical photograph of the right eye at 10 weeks after excision. Post-operative photograph showed removed site was clear. No recurrence was observed.
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Biography

이주헌 / Joo Heon Lee
부산성모안과병원
Sungmo Eye Hospital
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