J Korean Ophthalmol Soc > Volume 63(9); 2022 > Article
크기 증가와 조영 변화를 보인 안와 내 종괴가 고립성 섬유종으로 밝혀진 1예

국문초록

목적

안와 내 종괴의 경과 관찰 중 영상의학검사에서 크기 및 조영증강의 변화를 보여 조직검사 결과 고립성 섬유종으로 밝혀진 1예를 보고하고자 한다.

증례요약

64세 남성이 어지러움, 고개 움직일 때 불편감, 후각이상, 안구돌출을 주소로 내원하였다. 종괴로 인한 증상 의심 하에 안와 컴퓨터단층촬영검사를 시행하였고 검사 결과상 22×12×25 mm 크기의 균일한 조영증강을 보이는 우측 안와 내 종괴를 확인하였다. 종괴의 크기 및 안구 운동의 변화를 보면서 경과 관찰하였다. 2년 후 우안의 돌출 및 복시 증상을 주소로 재내원하여 시행한 안와 컴퓨터단층촬영검사에서 종괴의 크기 증가와 이전보다 더 강한 조영증강이 관찰되었다. 진단 및 증상의 완화를 위해 전신마취 하에 종괴의 절제 및 조직검사를 실시하였으며 조직검사 결과 고립성 섬유종으로 확인되었다. 수술적 치료 후 우안 눈꺼풀 부종 및 복시 증상은 호전된 상태이며, 6개월 경과 후 수술적 부작용과 재발은 관찰되지 않았다.

결론

고립성 섬유종은 안와에서 드물게 발생하는 연조직 종양으로 크기 증가와 영상 검사에서 조영증강의 변화를 동반한 안와 내 종괴에서 감별진단에 포함되어야 한다.

ABSTRACT

Purpose

To report a case of solitary fibrous tumor of the orbit in a patient with changes in tumor size and contrast enhancement.

Case summary

A 64-year-old male patient presented with dizziness, discomfort on eye movement, anosmia, and proptosis. Orbital computed tomography showed an enhancing mass in the right extraconal space, lateral to the medial rectus and inferior to the superior oblique muscle. The mass appeared to be a cavernous hemangioma and the patient was monitored for changes in mass size and eye movements. After 24 months of follow-up, the mass size and symptoms of right eyelid swelling, proptosis, and diplopia had increased. Excision and biopsy of the mass were performed under general anesthesia. The biopsy confirmed that the mass was a solitary fibrous tumor. The postoperative period was uneventful and no recurrence was observed at 6 months after surgery.

Conclusions

Solitary fibrous tumor is a soft tissue tumor that rarely occurs in the orbit, and should be considered in cases with an intraorbital mass accompanied by increased size and changes in contrast enhancement on imaging.

고립성 섬유종은 주로 흉막에서 발생하는 드문 방추형 세포 종양으로, 흉막 외 부위에서도 발생할 수 있다[1]. 안와 내 고립성 섬유종은 1994년 Westra et al [2]이 처음 보고한 이후로, 면역조직화학검사법의 발전으로 발견이 증가되고 있어 안와에서 발생하는 다른 종양들과 감별의 필요성이 대두되고 있다. 안와 내 고립성 섬유종에서 주로 발생하는 임상 양상으로는 눈꺼풀부종이나 서서히 진행하는 무통성 안구돌출이며 그 외에도 만져지는 안구 종괴, 안구운동장애 등이 보고되었다[3].
국내에서도 안와에서 발생한 고립성 섬유종에 대한 증례보고[4,5]가 있었으나 크기 및 조영증강의 변화를 보인 보고는 없었다. 저자들은 64세 안와 내 종괴로 내원한 남성 환자에서 2년간의 추적 관찰 기간 동안 종괴의 크기 증가 및 조영증강 변화를 보인 고립성 섬유종 1예를 경험하였기에 이를 고립성 섬유종의 영상의학적 및 병리학적 특징과 함께 보고하고자 한다.

증례보고

64세 남성이 어지러움, 고개 움직임 시 불편감, 후각이상, 안구돌출을 주소로 내원하였다. 특이 과거력은 없었으며 내원 시 시력은 양안 교정시력 1.0, 안압은 우안 13 mmHg, 좌안 12 mmHg로 측정되었다. 우안의 안구돌출은 경미한 정도로 관찰되었으며 안구운동장애 및 복시 증상은 관찰되지 않았다. 안와 내 종괴의 감별을 위해 시행한 전산화단층촬영검사상 22×12×25 mm 크기의 비균질한 고강도의 신호를 보이는 종괴가 우측 안구의 외측에서 관찰되었다. 이 종괴는 내직근의 외측 그리고 상사근의 하측에 위치하고 있었다(Fig. 1). 증상의 악화 또는 영상의학적 추적 관찰에서 크기 변화를 보일 경우 수술적 치료를 결정하기로 하고 경과 관찰하기로 하였다.
환자는 2년간 추적 관찰이 탈락되었으나 2년 후 우안의 돌출 및 눈꺼풀부종의 악화를 주소로 내원하였다. 내원하여 1일 경과 후에는 전일에 비해서 우안의 돌출, 눈꺼풀부종이 급격히 악화되고, 복시 증상이 발생하였다. 급격히 자라나는 종괴에 대해 주변 연부조직과의 관계를 보기 위해 시행한 전산화단층촬영검사에서는 27×15×30 mm로 2년 전에 시행한 검사에 비해 크기가 증가했으며 2년 전에 비해 고강도의 조영증강되는 종괴가 관찰되어(Fig. 2) 수술적 치료를 결정하였다. 진단 및 치료를 위해 전신마취 하에 종양의 절제 및 생검을 시행하였다. 윗눈꺼풀 눈썹 아래 절개를 통한 앞쪽 안와절개술을 시행하였고, 병변 부위에 도달하여 육안상 짙은 붉은 색의 종양 조직이 관찰되었다. 안와 내 종괴는 가능한 모두 제거하였으며 병리조직학적 검사를 시행하였다. 얻어진 조직은 40×30×20 mm 크기의 여러 조각으로 되어 있었다. 10% 포르말린에 고정하여 절단된 조직을 Hematoxylin and Eosin (H&E)으로 염색하였고, smooth muscle actin, actin, CD34, epithelial membrane antigen, S-100에 대한 면역조직화학적 검사를 시행하였다. 조직 소견은 혈관 주위 세포종과 유사하게 풍부한 모세혈관구조를 보였으며 불분명한 경계의 세포질을 가진 방추형 종양세포가 관찰되었다(Fig. 3). 면역조직화학염색검사에서는 smooth muscle actin, actin 및 CD34에서 양성 소견을 보였고 epithelial membrane antigen와 S-100에 음성 소견을 보여 (Fig. 4), 이를 종합하여 고립성 섬유종으로 진단하였다.
수술 6개월 후 복시 증상 및 안구운동 제한은 호전되었고 수술 후 특별한 합병증은 관찰되지 않았으며 현재까지 재발 없이 경과 관찰 중이다.

고 찰

안와 내 고립성 섬유종은 9세에서 76세까지 다양한 연령 범위에서 발생 가능하며 남녀에서 동일한 비율로 발생한다. 주로 안와 내 근원추 밖의 종양으로 발생하지만 눈물샘 및 눈꺼풀에서도 발생이 보고되었다[6]. 안와 내 고립성 섬유종은 서서히 크기가 커지며 주로 편측성 무통성 안구돌출, 눈꺼풀부종, 시야장애, 만져지는 종괴 등의 증상을 보일 수 있으며, 드물게 종양의 위치나 크기에 따라 시신경장애나 안구운동장애를 일으킬 수 있다[4]. 본 증례에서 환자는 첫 내원 시에는 종양의 크기가 작아 일측성 무통성 안구돌출만을 호소하였으나, 2년 후 크기가 커진 후에는 안구돌출 외에도 눈꺼풀부종을 보였으며, 1일 만에 안구돌출 및 부종 증상이 급격히 진행하여 복시 증상도 함께 보였다.
고립성 섬유종은 전산화단층촬영검사에서 경계가 명확하고 조영증강을 보이는 연조직 종괴로 외안근과 같거나 낮은 신호 강도를 보이고, 조영제 투여 후에는 강하게 조영증강되는 소견을 보인다[7]. 특정 종양의 조영증강에는 혈관 분포, 모세혈관 투과성, 신장 기능, 세포외액 조성을 포함한 다양한 요소들이 영향을 미친다. 본 증례에서는 2년 후 조영증강 정도의 변화를 보였는데, 이는 종양의 크기가 커지며 혈관 분포 및 모세혈관 투과성의 변화로 인한 것으로 추정된다. 고립성 섬유종과 같이 안와 내에서 발생하는 혈관 형성이 많은 병변으로는 모세혈관종, 정맥류, 혈관주위 세포종 등이 있다[8]. 그러나 안와 내 고립성 섬유종의 영상의학적 검사는 다른 병변들과 명확하게 구별할 수 있을 정도로 특이적이지 않다[9]. 안와에 발생한 고립성 섬유종의 조영 양상에 대해 정리된 논문은 없지만 비교적 호발 부위인 흉부 전산화단층촬영 영상을 분석한 Papathanassiou et al [10]에 의하면 18개의 병변 중 13개의 병변이 비균질한 조영증강을 보였고 4개의 병변은 균일한 조영증강을 보였고, 1개의 병변은 사이막형성을 보였다. Rosado-de-Christenson et al [11]에 의하면 고립성 섬유종에서 세포가 과다하거나 모세혈관망이 발달한 부위는 조영증강으로 나타나고, 세포가 적은 부위는 중간 정도의 조영증강을, 괴사, 점액, 낭성 변화를 보이는 부분은 반점형 저형광을 보인다고 보고하였다. 본 증례는 초기 전산화단층촬영에서는 반점형 저형광을 보였지만 수술 전 시행한 전산화단층촬영에서는 균일한 조영증강을 보이는 병변으로 변화하면서 조영 강도도 증가하였고 이런 변화는 종양 내 세포밀도 변화에 의한 것으로 추정된다.
고립성 섬유종의 진단에는 면역조직화학검사법이 사용된다[12-14]. CD34는 조혈전구세포 항원으로, SFT의 진단에 가장 중요한 항원이고 고립성 섬유종의 79-100%의 증례에서 양성으로 보고된다[13]. 그러나 CD34 양성은 혈관외피세포종(hemangipericytoma), 섬유성 조직구종(fibrous histiocytoma), 신경초종(schwannoma), 신경섬유종(neurofibroma), 섬유육종(fibrosarcoma), 거대세포섬유모세포종(giant cell fibroblastoma)과 같은 다른 안와 종양에서도 나타날 수 있다. CD34 외에도 고립성 섬유종은 vimentin, bcl-2, smooth muscle actin, desmin에도 일부 양성을 보이고, keratin, cytokeratin, epithelial membrane antigen, S-100, factor VIII-related antigen에 음성을 보인다[12-14]. 본 증례에서는 면역화학조직검사에서 smooth muscle actin, actin 및 CD34에서 양성 소견을 보였고 epithelial membrane antigen 및 S-100에 음성 소견을 보였다.
고립성 섬유종의 치료로는 국소적 완전 절제술이고 드물게 발생하는 재발은 주로 완전하지 않은 초기 절제에 의해 발생한다. 고립성 섬유종의 경우 종양 내부 혈관 형성이 풍부하기 때문에 조직검사 술기는 심한 출혈을 초래할 수 있으므로, 수술 전 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상검사로 임상적 진단 후에 종양 전절제술이 강하게 추천된다[15].
본 증례에서 환자는 무통성 안구종괴로 경미한 안구돌출 소견만을 보여 경과 관찰하던 중 2년 후 급격히 진행하는 안구돌출, 안구부종 및 복시가 발생하였고, 전산화단층촬영검사에서 크기가 커지고 안와 내 조영증강의 신호 강도 상승과 조영 양상 변화를 확인하여 종양 완전 절제술을 시행하였고, 면역조직화학검사 후에 고립성 섬유종으로 확인되었다. 수술 6개월 후 복시 및 안구돌출 증상은 호전되었으며 합병증 없이 경과 관찰 중이다.
고립성 섬유종은 안와에서 드물게 발생하는 연조직 종양으로 알려져 있으나, 면역조직화학염색법이 널리 보급되면서 고립성 섬유종에 대한 보고가 증가하고 있다. 고립성 섬유종은 일반적으로 무통성으로 천천히 자라는 양성 종물이지만[3], 급격히 자라는 악성 양상을 보이기도 한다. 안구돌출 및 복시 증상을 동반한 안와 내 종괴를 보이는 환자에서 조영증강 전산화단층촬영을 시행하여 크기 증가 및 조영증강의 상승 및 증강 양상 변화를 보이는 경우 고립성 섬유종을 감별진단에 포함하는 것이 필요하며, 출혈에 주의하여 완전 절제술을 시행하고 면역조직화학검사법을 통한 진단의 필요성에 대해 보고하고자 한다.

NOTES

Conflicts of Interest

The authors have no conflicts to disclose.

Figure 1.
Axial contrast-enhanced orbital computed tomography scan (soft-tissue-windows 400-80 HU) shows 22 × 12 × 25 mm heterogeneously enhancing lesion at right extraconal space, just lateral to medial rectus, inferior to superior oblique muscle.
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Figure 2.
At 2 years follow-up, Axial contrast-enhanced orbital computed tomography scan (soft-tissue-windows 400-80 HU) shows 27 × 15 × 30 mm enhancing lesion at right extraconal space, just lateral to medial rectus, inferior to superior oblique muscle with increased size and increased enhancement signal compared to baseline computed tomography image.
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Figure 3.
Section shows ovoid to fusiform spindle cells with indistinct cell borders arranged haphazardly or in short, ill-defined fascicles (Hematoxylin and Eosin, ×200).
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Figure 4.
The ovoid to fusiform spindle cells show strong positivity for CD34 (CD34 immunohistochemical stain, ×200).
jkos-2022-63-9-785f4.jpg

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Biography

최우석 / Woo Seok Choe
경희대학교 의과대학 강동경희대학교병원 안과학교실
Department of Ophthalmology, K yung Hee University Hospital at Gangdong, Kyung Hee University School of Medicine
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