J Korean Ophthalmol Soc > Volume 63(7); 2022 > Article
내경동맥류로 인한 압박시신경병증과 함께 시신경척수염이 동반된 1예

국문초록

목적

내경동맥류로 인한 압박시신경병증과 함께 시신경척수염이 동반된 사례를 보고하고자 한다.

증례요약

48세 여자 환자가 이틀 전부터 갑자기 우안 하부 시야가 뿌옇게 보여 내원하였다. 안구 통증은 없었으며 교정시력은 우안 0.7이었고, 우안의 상대구심동공운동장애가 관찰되었다. 시야검사에서 우안의 하측 수평시야결손을 보였고 색각검사는 양안에서 정상이었지만 5일 뒤에는 우안에서 색각이상이 관찰되었다. 혈액검사 상 항aquaporin-4 항체 양성 소견과 안와 자기공명영상에서 우안의 시신경 조영증강이 보여 시신경척수염으로 진단하였고 고용량 스테로이드 정맥 주사를 시행하였다. 또한 뇌 자기공명혈관영상에서 우측 내경동맥류의 안동맥분절에서 5 mm 크기의 동맥류로 인한 시신경 압박이 관찰되어 코일색전술을 시행하였다. 스테로이드 치료 4일째 및 술 후 1일째 우안 교정시력은 1.0으로 호전되었고 3주 후 색각은 정상이었으며, 6주째에는 시야의 완전한 회복을 보였다.

결론

압박시신경병증과 시신경척수염이 함께 발병한 드문 증례에서 조기의 적극적인 치료를 통하여 시력 및 시야의 완전 회복을 경험할 수 있었다.

ABSTRACT

Purpose

To report a case of compressive optic neuropathy caused by an internal carotid artery aneurysm accompanied by concurrent neuromyelitis optica (NMO).

Case summary

A 48-year-old female presented with sudden painless blurry vision in the inferior visual field of her right eye for 2 days. The corrected visual acuity was 0.7 in the right eye, and a relative afferent pupillary defect was observed. The visual field test demonstrated an inferior altitudinal defect in the right eye, while the color vision test was normal. However, after 5 days, she developed decreased color vision. Optic nerve enhancement in the right eye was observed on orbital magnetic resonance imaging, and anti-aquaporin-4 antibody was positive. She was diagnosed with NMO, and high-dose steroids were administered intravenously. In addition, brain magnetic resonance angiography showed a 5-mm aneurysm in the ophthalmic segment of the right internal carotid artery, which was compressing the optic nerve. Coil embolization of the aneurysm was performed. On the fourth day of steroid therapy and the first day after coiling, the corrected visual acuity in the right eye improved to 1.0. At 6-week follow-up, color vision and visual field defect also showed complete recovery.

Conclusions

In this rare case of internal carotid artery aneurysm combined with NMO, early active treatment led to complete recovery of visual acuity and field defects.

수평시야결손은 다양한 질환들에서 보일 수 있지만 다른 망막의 이상 소견 없이 시력저하, 색각이상, 상대구심동공운동장애가 동반되었을 때는 압박시신경병, 허혈시신경병증 및 시신경염을 의심해 볼 수 있다. 압박시신경병증을 일으킬 수 있는 원인으로는 종양, 갑상샘눈병증, 뇌동맥류, 부비동질환 등이 있다. 이 중 내경동맥류로 인한 압박시신경병증은 드물게 나타나며, 특히 눈꺼풀처짐, 복시 등의 다른 신경학적 증상 없이 시력저하 및 시야결손만 동반된 동맥류의 보고는 매우 드물다[1].
시신경염은 특징적으로 안구 통증, 심한 색각이상을 동반하며 시야이상은 중심 암점이 가장 흔하지만 이외에도 중심부근암점, 활모양암점, 및 수평시야결손의 양상으로도 다양하게 나타날 수 있다. 시신경염은 다발성경화증이나 시신경척수염의 동반 여부에 따라 예후가 달라지며 시신경척수염의 경우 주로 재발과 완화가 되풀이되는 경과를 보이고 다발성경화증에 비해 상대적으로 예후가 불량하다고 알려져 있다[2].
저자들은 아직까지 보고된 적이 없는 내경동맥류로 인한 압박시신경병증과 함께 시신경척수염이 동반된 사례에서 코일색전술과 스테로이드 치료 후 시력 및 시야의 완전 회복을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례보고

48세 여자 환자가 이틀 전 갑자기 발생한 우안 하부 시야가 뿌옇게 보이는 증상으로 내원하였다. 두통이나 안구 통증은 호소하지 않았다. 특이 병력 및 수술력은 없었다. 교정시력은 우안 0.7, 좌안 1.0으로 측정되었고 우안의 상대구심동공운동장애가 관찰되었다. 안구운동 시 통증은 없었고 안저검사에서는 특이 소견은 보이지 않았으며(Fig. 1), 시신경유두비는 우안 0.4, 좌안 0.5였다. 시야검사에서 우안의 하측 수평시야결손을 보였고 좌안은 정상 소견을 보였다(Fig. 2A). 초진 시 색각검사는 양안에서 정상 소견을 보였지만 5일 뒤 방문하였을 때는 우안의 교정시력은 0.7로 유지되었으나 한식색각검사에서 우안은 전반적인 민감도 저하, 좌안은 정상 색각을 보였다. 혈액검사 상 C-반응성 단백(C-reactive protein), 적혈구 침강 속도(erythrocyte sedimentation rate), 감염 표지자는 정상이었으나, 항 aquaporin-4 항체(anti-aquaporin-4 antibody, indirect immune-fluorescent stain) 양성 소견을 보였다. 안와 자기공명영상에서 우안의 시신경 조영증강이 관찰되어 시신경척수염으로 진단하였고 하루에 methylprednisolone 1 g을 3일간 정맥 주사하였다(Fig. 3A). 안와 자기공명영상과 같은 날 촬영한 뇌 자기공명혈관영상에서 우측 내경동맥의 안동맥분절에서 5 mm 크기의 동맥류가 관찰되었고 안와 자기공명영상의 관상 영상(coronal view)에서 동맥류로 인한 시신경 압박이 관찰되어 신경외과로 의뢰하였고, 정맥 스테로이드 투여 3일째에 코일색전술을 시행하였다(Fig. 3B, C).
스테로이드 치료 4일째 및 술 후 1일째 우안 교정시력은 1.0으로 호전되었고 색각 이상도 제3색각 이상으로 호전 소견을 보였다. 스테로이드 치료 21일째 및 술 후 18일째 색각이상은 완전히 회복되었고, 시야검사 상 중심부 암점만 관찰되었고 6주째에는 정상 소견을 보였다(Fig. 2B, C).
이후 신경과에서 시행한 척추 자기공명영상에서는 특이 소견은 보이지 않았고 시신경척수염에 대하여 mycophenolate mofetil 1 g/day 투여 중이다. 환자는 11개월 후까지 증상 재발을 보이지 않았다.

고 찰

내경동맥과 시신경이 인접한 부위에서는 동맥류가 드물게 발생하며 이로 인한 시력저하 및 시야결손이 동반된 경우는 드물게 보고되고 있다. 또한 동맥류에 대한 치료를 하여도 압박 또는 허혈성 손상이 비가역적으로 진행되었거나, 치료 과정에서 인접한 시신경에 조작이 가해지는 등의 이유로 시력저하 및 시야결손이 회복되지 않는 경우가 있다[3]. 시신경척수염 또한 시력 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 동맥류로 인한 압박시신경병증과 함께 시신경척수염이 발생한 사례는 보고된 바 없으며, 조기의 적극적인 치료를 통하여 시력 및 시야의 완전 회복을 경험을 하였기에 보고하고자 하였다.
본 증례의 환자는 초진 시 안구운동통증과 색각이상은 보이지 않았고 수평시야결손만 관찰되어 압박시신경병증 또는 허혈성 시신경병증의 가능성을 처음 생각하였다. 하지만 48세의 비교적 젊은 나이와 기저 질환이 없다는 점, 우안 0.4, 좌안 0.5로 시신경유두함몰비가 작지 않은 소견들을 보았을 때 허혈성 시신경병증의 가능성은 떨어진다고 판단하였다. 이후 색각이상이 관찰되었고 영상검사에서 시신경염의 소견과 내경동맥류의 소견이 함께 보여 환자에서 보이는 시력저하와 시야결손이 시신경염에만 의한 것인지 압박시신경병증도 합병되어 나타난 것인지에 대한 의문이 있었다. 이전 연구들에서 시각 증상을 일으키는 내경동맥류의 크기는 대부분 10 mm 이상이었다고 보고된 점을 고려하면 본 증례 환자의 내경동맥류는 5 mm의 작은 크기였다[4]. 하지만 시력저하보다 심한 색각저하가 나타나는 것이 특징인 시신경염과는 다르게 첫 내원 시 색각이상 없이 시력저하와 시야결손만 관찰되었던 환자의 임상 양상과 영상 검사 결과를 참고하였을 때, 압박시신경병증이 시야결손의 또 다른 원인일 가능성도 있어서 코일색전술을 시행하였다. 시신경염에 대한 고용량 스테로이드 정맥 투여도 시행하였고, 시력 및 색각의 회복과 스테로이드 치료 6주째에 시야의 완전한 회복을 보였다.
내경동맥류에 의한 시각 증상은 압박성 기전뿐만 아니라 허혈성 기전도 관여할 수 있다고 한다[3]. 자기공명영상에서 시신경의 조영증강은 주로 염증성 반응으로 인해 혈관뇌장벽이 손상되어 나타나는 것인데 드물게 비동맥염성 앞허혈신경병증, 뒤허헐신경병증에서도 보일 수 있다. 하지만 이러한 경우 광각인지 이하의 심한 시력저하를 주로 동반하기 때문에 본 증례의 환자는 내동맥류에 의한 허혈성 기전보다는 시신경염으로 인하여 시신경의 조영증강이 나타난 것으로 볼 수 있다[5]. 또한 뇌동맥류의 영향으로 시신경 조영증강이 된 경우는 보고된 바 없어서 본 증례 환자에서 보인 시신경 조영증강은 시신경염이 단독 원인으로 생각된다.
가쪽무릎체 이전의 시신경 경로를 압박하여 시각 증상을 일으키는 동맥류는 윌리스 써클의 어느 부분에서나 발생할 수 있으나 내경동맥, 그중에서도 상상돌기주위(paraclinoid) 내경동맥류가 가장 흔하게 시각 증상을 일으킨다. 상상돌기주위 내경동맥은 시신경과 시신경교차로 바로 아래에 위치해 있기 때문에 시신경을 상측으로 압박하게 되는 경우가 흔하다[3]. 이러한 해부학적 구조를 고려하면 동맥류에 의한 압박성 시신경병증을 감별하기 위해 T1-강조 관상영상이 유용하겠다. 본 증례에서도 관상영상에서 내동맥류가 시신경을 상측으로 밀고 있는 것을 볼 수 있었고, 따라서 내경동맥류 또한 시력저하 및 시야결손을 일으키고 있는 원인으로 보아 치료를 시행하였다. 상상돌기주위 내경동맥류로 인하여 똑같이 시신경이 상측으로 밀리는 소견을 보이더라도 시야결손의 양상은 중심암점, 상부 또는 하부 수평시야결손이나 활모양 암점 등으로 다양하게 나타날 수 있다. 그중 하부 시야결손은 시신경이 상측에 있는 낫인대(falciform ligament)와 맞닿음으로써 발생한 시신경 상부의 기계적 손상으로 인하여 발생하는 것으로 추정하였다[3].
내경동맥류에 의한 시신경 압박으로 시각 증상을 보이는 경우 3-8개월 이내에 치료를 하는 것이 시력 예후에 좋다고 한다. 따라서 원인이 불분명한 시신경병증의 경우, 또는 수평시야결손, 상대구심동공운동장애 등의 소견을 보이는 경우에 압박시신경병증을 고려하여 조기 영상검사를 시행하는 것이 중요하다.
내경동맥류에 의한 압박시신경증의 치료 방법으로는 코일색전술, 수술적 결찰술이 대표적이다. Park et al [1]은 내경 동맥류에서 코일색전술만 시행할 경우 동맥류의 박동성은 줄여주지만 종괴효과(mass effect)의 감소는 적은 반면, 수술적 결찰술 및 동맥류근위-원위부포착(trapping)은 박동성의 감소뿐만 아니라 종괴 효과의 감소 효과도 있다고 하였다. 따라서 수술적 결찰술, 동맥류근위-원치부포착의 치료가 더 좋은 시력 예후를 보였다고 보고하였다. 하지만 본 증례의 환자는 코일색전술만으로도 완전한 시력 및 시야의 회복을 보여 압박의 정도, 환자의 증상, 전신 상태 등을 고려하여 치료 방법을 결정하는 것이 좋다.
본 증례처럼 시신경염이 의심되나 처음에 색각이 보존되는 등의 비전형적인 임상 양상을 보이는 경우 압박시신경병증을 의심하여 영상의학적 검사를 시행해야 하며 특히 관상영상이 도움이 될 수 있다. 내동맥류 압박에 의한 압박시신경병증은 코일색전술 등의 치료를 통하여 증상의 완전 회복까지 이루어질 수 있기에 조기 발견이 중요하다. 또한 압박시신경병증과 시신경척수염이 함께 발병한 드문 증례 보고를 통하여 두 질환의 동반 가능성에 대해서도 보고하고자 하였다.

NOTES

Conflicts of Interest

The authors have no conflicts to disclose.

Figure 1.
Fundus photography of the patient. Fundus exam showed normal findings in both eyes.
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Figure 2.
Humphrey visual field test performed at initial visit, 3 weeks, and 6 weeks after the initiation of intravenous steroids and coiling of internal carotid artery aneurysm. (A) Initial visual field test demonstrating inferior altitudinal defect in the right eye. (B) Three weeks after the initiation of intravenous steroids and coiling of internal carotid artery aneurysm, the patient showed central scotoma. (C) Six weeks after treatment, the patient showed total recovery.
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Figure 3.
Orbit magnetic resonance imaging (MRI) and brain magnetic resonance angiography (MRA) of the patient. (A) Orbit MRI shows enhancement and enlargement of the optic nerve of the right eye (arrow). (B) Brain MRA shows saccular aneurysm 5 mm in size, in the right ophthalmic internal carotid artery (arrow). (C) On coronary view of the orbit MRI, optic nerve compression (arrowhead) by the aneurysm (arrow) was noted.
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REFERENCES

1) Park W, Park JC, Han K, et al. Anterior optic pathway compression due to internal carotid artery aneurysms: neurosurgical management and outcomes. J Stroke 2015;17:344-53.
crossref pmid pmc pdf
2) Patterson SL, Goglin SE. Neuromyelitis optica. Rheum Dis Clin North Am 2017;43:579-91.
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3) Jacobson DM. Symptomatic compression of the optic nerve by the carotid artery: clinical profile of 18 patients with 24 affected eyes identified by magnetic resonance imaging. Ophthalmology 1999;106:1994-2004.
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4) Day AL. Aneurysms of the ophthalmic segment. A clinical and anatomical analysis. J Neurosurg 1990;72:677-91.
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5) Vaphiades MS. Optic nerve enhancement in hypotensive ischemic optic neuropathy. J Neuroophthalmol 2004;24:235-6.
crossref pmid

Biography

임연주 / Yeon Ju Lim
인제대학교 의과대학 해운대백병원 안과학교실
Department of Ophthalmology, Haeundae Paik Hospital, Inje University College of Medicine
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