J Korean Ophthalmol Soc > Volume 63(7); 2022 > Article
활차신경마비와 동안신경마비가 순차적으로 나타난 양측 경막동맥해면정맥굴샛길 1예

국문초록

목적

양측 경막동맥해면정맥굴샛길을 가진 환자에서 초기에 한 눈 활차신경마비가 나타난 이후 반대 눈의 동안신경마비가 관찰된 증례를 보고하고자 한다.

증례요약

72세의 남자 환자가 5일 전부터 갑자기 발생한 두 눈의 수직복시로 내원하였다. 외상력이나 기저 질환은 없었고, 증상이 발생한 이후 타 병원에서 뇌 자기공명영상촬영으로 특별한 이상이 없음을 확인하였다고 하였다. 안구운동검사에서 왼눈의 상사시와 하전제한이 있어 허혈성 한눈 활차신경마비로 생각하고 경과를 관찰하였다. 환자의 복시는 호전이 없었고, 3개월 후에는 오른눈에 동안신경마비로 인한 상전제한과 내전제한이 새롭게 관찰되었다. 안와의 전산화단층촬영, 뇌 자기공명영상촬영, 뇌혈관조영술에서 좌측에서 시작되어 우측까지 진행된 양상의 양측 경막동맥해면정맥굴샛길로 진단되었으며, 감마나이프 방사선 치료 후 안구운동제한 및 복시 증상이 호전되었다.

결론

고령의 환자에서 나타난 복시가 마비사시의 양상으로 나타나더라도 허혈성 원인 이외에 경막동맥해면정맥굴샛길이 원인일 수 있다. 따라서 질환의 원인 감별을 위한 영상검사를 적극적으로 고려할 필요가 있다.

ABSTRACT

Purpose

We report a patient with bilateral dural arteriovenous fistulae (DAVF) who initially presented with unilateral, isolated trochlear nerve palsy; and later with contralateral, oculomotor nerve palsy.

Case summary

A 72-year-old male without any underlying disease or a trauma history visited with sudden vertical diplopia in both eyes that had developed 5 days prior. Brain magnetic resonance imaging (MRI) performed before his first visit was unremarkable. The eye movement test revealed hyperdeviation and limitation of downgaze in the left eye; we thus suspected unilateral, ischemic trochlear nerve palsy and this was indeed observed. However, the diplopia did not improve and limitations of the upper, medial gaze of the right eye developed after 3 months. Follow-up examinations (orbital computed tomography, brain MRI, and cerebral angiography) revealed bilateral DAVF running from the left to the right. He underwent gamma-knife radiosurgery; then the eye movement limitations and diplopia improved.

Conclusions

Diplopia manifesting as paralysis in an elderly patient may be caused by DAVF; the diplopia may not always be the common ischemic paralytic strabismus. DAVF should be considered during differential diagnosis and further radiological examinations may be needed.

목동맥해면정맥굴샛길(carotid-cavernous fistula, CCF)은 속목동맥이 해면정맥굴 안에서 파열되어, 높은 압력의 동맥혈이 해면정맥굴 안으로 유입되어 발생한다. 해면정맥굴안의 압력 증가와 안와 내부의 혈액순환저하로 복시, 결막 충혈, 안구돌출, 시력저하 등의 눈 증상이 발생할 수 있다[1]. 이 중 경막동맥해면정맥굴샛길(dural arteriovenous fistula, DAVF)은 주로 비외상성으로 발생하며, 주로 중장년기 여성층에서 호발하는 질환이다. 직접 단락의 경우와는 다르게 혈류 속도가 느리고 압력이 낮은 DAVF는 위눈정맥으로의 역류가 적어 눈잡음, 안구돌출, 결막충혈 및 부종과 같은 전형적인 증상이 없이 눈운동신경마비만을 나타낼 수 있다[2].
기존의 국내에서 발표된 DAVF와 관련된 증례보고에서 위눈정맥혈전증과 DAVF가 함께 진단되어 스텐트삽입술 및 색전술로 치료한 증례[3] 및 톨로사-헌트증후군으로 치료받은 눈에서 DAVF가 지연성으로 발생한 증례가 보고된 바 있다[4]. 그리고 눈운동신경마비가 초기 소견으로 나타난 CCF 증례가 보고된 바 있으나[5] DAVF에서 활차신경마비의 양상으로 나타난 증례[6,7]는 흔하지 않다. 발병률을 구체적으로 언급한 보고는 없으나 Wu et al [8]은 11명의 증례 중 1명만이 활차신경마비의 양상이었음을 언급하였다.
DAVF는 증상이 경미하고, 서서히 진행하는 경우 초기에는 다른 질환으로 오인되는 경우가 흔하다[9]. 이에 저자들은 양쪽 DAVF를 가진 환자에서 초기에 한쪽 활차신경마비를 보이다가 반대쪽 동안신경마비가 순차적으로 나타난 증례를 경험하였고 감마나이프 방사선수술 이후 호전되었기에 보고하고자 한다.

증례보고

72세의 남자 환자가 5일 전부터 갑자기 발생한 두 눈 수직복시로 내원하였다. 증상 발생 이후 타 병원에서 뇌 자기공명영상, 자기공명혈관조영술을 시행하였으며 내원 당시 검사 결과에는 이상이 없다는 결과지를 가지고 내원하였다. 당뇨, 고혈압, 자가면역 질환 등의 전신 질환 또는 안과적 과거력은 없었다. 교정시력은 오른눈 0.8, 왼눈 0.8이었고 비접촉성 안압계로 측정한 안압은 오른눈 9 mmHg, 왼눈 11 mmHg로 확인되었다. 시야결손은 없었고, 안저검사와 빛간섭단층촬영에서 시신경 및 황반의 이상 소견은 없었다. 세극등현미경검사에서 경미한 양눈의 결막충혈이 관찰되었으나 눈꺼풀의 부종, 눈꺼풀처짐 등의 소견은 관찰되지 않았고 동공 반사는 정상이었다. 교대프리즘가림검사에서 왼눈의 5 프리즘디옵터(prism diopter, PD) 상사시가 관찰되었으며, 안구운동검사에서 왼눈의 -1의 내전시 하전제한이 확인되었다. 빌쇼스키 머리기울임검사 양성이었으며 안저 촬영 사진에서 왼눈의 외회선과 함께 헤스스크린검사에서 왼눈의 상방 편위, 하전제한이 관찰되어 왼눈의 활차신경마비를 의심하였다(Fig. 1). 원인 감별을 위해 혈액검사 등을 추가로 시행하였는데 감염 및 염증 여부 확인 및 갑상선 질환, 눈근육무력증을 감별하기 위해 시행한 전혈구검사, 혈청검사 및 갑상선기능검사, 아세틸콜린 수용체 항체검사 결과치는 모두 정상이었다. 소변검사 결과 및 단순 흉부 X-선 사진도 정상이었다. 이에 허혈성 왼쪽 활차신경마비로 생각하고 경과를 관찰하였다.
경과 관찰 3개월째 환자는 복시가 심해졌고, 오른눈의 둔한 통증이 있다고 하였다. 두통, 상하지 근력저하는 없다고 하였고, 얼굴 감각의 저하와 같은 삼차신경의 이상을 의미하는 동반 증상도 없다고 하였다. 세극등현미경검사에서 두 눈의 결막충혈이 이전보다 더 심해진 모습이 관찰되었다. 교대프리즘가림검사에서 원거리 주시시 18 PD의 외사시가 있었고 안구운동검사에서 오른눈에 -2의 상전제한과 내전제한이 관찰되었으며(Fig. 2), 동공의 산대는 없었으며 동공반응검사에서 구심동공운동장애도 없었다. 오른눈에 새롭게 나타난 동안신경마비의 원인을 감별하기 위해 뇌영상검사를 시행하였다. 안와 자기공명영상검사에서 양측 안구 위눈정맥의 울혈과 함께 해면정맥굴에 다수의 혈관충만이 보였고 뇌 자기공명혈관조영술에서 조기 동맥기에서 양측 해면정맥굴의 충만이 있었다. 대퇴동맥 경유 뇌혈관조영술(transfemoral cerebral angiography, TFCA)에서도 동맥혈의 해면정맥굴과 위눈정맥으로의 비정상적인 배액 및 양측 경막 해면정맥굴에 혈류에 의한 증강이 관찰되어 양측의 DAVF로 진단하였다(Fig. 3). 환자는 DAVF에 대한 감마나이프 방사선수술을 시행받았으며 치료 후 복시가 호전되었고, 안구운동 범위의 제한도 개선되었다(Fig. 4). 이후에 처음 내원하기 이전 타 병원에서 시행한 영상 자료를 가져올 것을 요청하였고, 뇌 자기공명영상 및 자기공명혈관조영술에서 좌측 해면정맥굴 주위 고신호와 함께 속목동맥의 분지로부터 해면정맥굴로 이어지는 좌측 DAVF 소견이 경미하게 확인되었다(Fig. 5). 따라서 처음 내원하였을 때에 관찰된 왼눈의 활차신경마비 또한 당시 영상검사에서 확인된 좌측 DAVF가 원인일 것으로 생각하였고, 이후 동정맥샛길이 좌측에서 우측까지 진행함에 따라 오른눈의 동안신경마비가 추가적으로 나타난 것으로 생각하였다.

고 찰

Barrow는 병리학적, 혈액역동학적, 혈관조영술 상의 특징에 따라 CCF의 분류를 제시하였는데 두부외상이나 동맥류의 파열에 의해 속목동맥과 해면정맥굴 사이의 직접 단락이 발생하는 경우는 A형, 자연적으로 발생하는 DAVF 중 속목동맥의 뇌막분지와 연결되는 경우는 B형, 바깥목동맥의 뇌막분지와 연결되는 경우는 C형, 속목동맥과 바깥목동맥 모두의 뇌막분지와 연결되는 경우는 D형으로 구분하였다[1]. A형은 주로 외상에 의해 발생되며 샛길을 통해 유출되는 혈류량이 많고 그 압력이 크므로, 신경안과적 특징적인 증상이 저명하게 나타난다. 하지만 B-D형과 같이 특별한 원인이 없는 경우는 일반적으로 그 혈류 속도가 느리기에 위눈정맥으로의 역류가 저명하게 나타나지 않을 수 있어 전형적인 신경안과적 증상 없이 동안신경, 활차신경 또는 외향신경의 안구운동신경마비만을 나타낼 수도 있다[2,8]. 본 증례의 경우 TFCA에서 주공급동맥은 양측 속목동맥의 아래뇌하수체줄기(inferior hypophyseal trunk) 및 양측 바깥 목동맥의 분지인 속위턱동맥(internal maxillary artery)의 분지였고 각각 해면정맥굴 및 위눈정맥으로의 비정상적인 배액이 관찰되어서 Barrow 분류 D형에 해당하였고, 안구운동신경마비가 주 소견이었으며, 이는 감마나이프 방사선수술로 호전되었다.
본 증례와 같이 특발성 DAVF에서 눈운동신경마비(ocular motor nerve palsy)가 나타나는 이유는 아직 명확히 밝혀지지 않았으나 몇 가지 기전이 제시되고 있다. CCF에 의한 배액 정맥의 팽창 또는 목동맥 혈류의 유출에 의한 직접적인 활차신경 압박, 정맥의 혈전에 의한 해면정맥굴 내 압력 증가, 공급동맥의 단락에 의한 도류(steal) 현상에 의한 허혈성 신경병증 등 다양한 기전에 대하여 생각해볼 수 있다[10,11]. 본 증례에서는 외상의 병력이 없었고, 영상검사에서 샛길의 위치를 보았을 때 Barrow 분류 D형의 양측 DAVF로 판단되었으며, 본 예에서의 처음에 나타난 활차신경마비의 기전으로는 경막뇌하수체 동맥의 분지인 아래뇌 하수체 동맥의 분지에서 단락이 보임에 따라 도류 현상에 의한 활차신경의 허혈성 원인을 고려할 수 있으며, 이외에 팽창된 혈관에 의한 신경의 직접 압박이나 유출된 혈류에 의한 압박 등 여러 요인들이 복합적으로 작용했을 가능성도 있을 것이다. 이후 진단이 지연된 3개월 동안 DAVF가 좌측에서 양측으로 진행함에 따라 오른눈의 동안신경마비 또한 추가적으로 발생한 것으로 생각된다.
외상성 CCF의 경우 샛길의 자연 소멸이 드물어 대부분 혈관을 통한 색전술 등의 적극적인 치료를 필요로 하는데 반하여[1], 자연적으로 발생하는 경우가 많은 DAVF는 자연치유가 가능한 경우도 있어[12,13] 초기 치료로는 목동맥 압박과 경과 관찰 등의 보존적 치료들이 시행되고 있다. DAVF의 치료 방법 중 하나인 감마나이프 방사선수술은 비침습적으로 병소 주변의 정상 조직에 조사되는 방사선량을 최소화하면서 목표 병변에 대해서는 고용량의 이온화 방사선을 집중적으로 정확히 조사하는 방법으로써, 최근 다양한 두개 내 질환에서 미세수술이나 통상적 방사선 치료를 대신하는 유용한 치료 방법으로 알려져 있다. 이 방법은 머리 주위에 201개의 코발트(cobalt-60)를 반구형으로 배치하여 각기 다른 방향에서 감마선을 조사하는데 감마선들이 교차하는 반구의 중심점에 최대 에너지 초점이 형성되어 해당 부위에 있는 샛길을 폐쇄할 수 있게 된다. 따라서 이는 다양한 안와 병변에서 수술적 접근이 용이하지 않거나 종양 등의 병변의 완전한 제거가 어려운 경우 효과적인 대체 치료법으로 시행되고 있다[14]. 또한 DAVF와 같은 뇌혈관 질환 환자들에서 코일색전술에 비해 뇌신경마비 등 허혈에 의한 합병증을 줄이고 좋은 치료 결과를 나타내었다는 보고도 있다[15]. 본 증례의 경우 DAVF 진단이 지연된 경우이고, 복시가 양안에 순차적으로 발생하는 등 눈 증상이 저명하였기에 보존적 치료를 하지 않고, 바로 수술적 치료를 결정하였다. DAVF가 처음 발병 후 수개월이 지나서 진단되어 병변이 광범위하였기 때문에 혈관을 통한 접근이 쉽지 않아 코일색전술보다 혈전 등의 합병증이 적고 접근이 상대적으로 안전한 감마나이프 방사선수술이 적합하다고 판단되었고, 감마나이프 방사선수술 이후 경과는 양호하였다.
결론적으로 저자들은 한쪽 활차신경마비가 나타난 고령의 환자에서 경과 관찰 중 반대쪽 동안신경마비가 추가적으로 발생한 이후 그 원인이 혈관의 허혈로 인한 것이 아닌 DAVF로 인한 것임 이 지연성으로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 증례와 같이 뚜렷한 외상이나 원인 질환력 등의 과거력이 없는 환자에서 저명한 결막충혈이나 안구돌출 등 눈 증상을 동반하지 않고 안구운동장애가 나타날 때 허혈성 원인 이외에도 DAVF를 감별진단으로 고려해야 할 것이다. 또한 처음에는 경미했던 동정맥샛길이 서서히 진행할 수 있기 때문에 초기에 관찰되는 눈 증상이 지속적으로 호전이 없고 새로운 양상으로 변화한다면 적극적인 영상학적 재검사가 필요할 것으로 생각된다. 더불어 과거 영상검사로 뇌병변을 배제하였다고 하여도 신경안과 이학적 검사에서 의심이 되는 경우 영상을 재판독하거나 한 번의 검사로 모든 병변이 확인되는 것이 아니므로 재검사를 권유하는 것이 필요함을 확인하는 증례이다.

NOTES

Conflicts of Interest

The authors have no conflicts to disclose.

Figure 1.
Ocular findings of the patient at the initial visit. (A) Hess screen test revealed hyperdeviation and limitation of downgaze of the left eye. (B) Fundus photography showed an excyclotorsion of the left eye.
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Figure 2.
Ocular findings 3 months after the initial visit (A). Hess screen test did not show any limitation of downgaze of the left eye, but limitations of upper, medial gaze of the right eye were noted. (B) Nine gaze photographs showed conjunctival injection of both eyes, primary exotropia of 18 prism diopters, and -2 degree of gaze limitations at upper, medial gaze of the right eye, and -1 degree of inferomedial gaze of the left eye.
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Figure 3.
Contrast-enhanced T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) images and Trans-femoral cerebral angiography (TFCA) 3 months after the initial visit (A). Axial image showed engorged superior ophthalmic veins bilaterally (arrows). (B, C) Coronal T1-weighted MRI revealed multiple signal voids in both cavernous sinuses, suggesting dural arteriovenous fistula (B, right; C, left) (arrows). (D) TFCA showed engorged left superior ophthalmic vein (white arrow) and the arterial blood flow to cavernous sinus at the early arterial phase (black arrow).
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Figure 4.
Fundus photography after gamma-knife surgery. The image showed improvement of excyclotorsion of the left eye. (A) Right eye. (B) Left eye.
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Figure 5.
Retrospective analysis of the patient’s magnetic resonance angiography which was taken at the other clinic before the initial visit. (A) Axial view showed a high signal at the left internal carotid artery due to the fistula to the cavernous sinus (arrow). (B) Lateral view showed a haze of the left cavernous sinus due to the leakage of the arterial blood from the branch of the left internal carotid artery (arrow).
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Biography

김정엽 / Jeong Yeub Kim
대구가톨릭대학교 의과대학 안과학교실
Department of Ophthalmology, Daegu Catholic University School of Medicine
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