J Korean Ophthalmol Soc > Volume 63(5); 2022 > Article
크론병 환자에서 다발성 안와근염에 동반된 톨로사-헌트증후군

국문초록

목적

우측 안구통과 양안 수평복시가 발생한 크론병 환자에서 안와 자기공명영상검사를 통해 다발성 안와근염에 톨로사-헌트증후군이 동반된 1예를 보고하고자 한다.

증례요약

46세 여자 환자가 내원 2개월 전 우측 안구통 및 편두통이 발생하였고, 내원 3일 전부터는 급성 수평복시가 발생하여 내원하였다. 환자는 4년 전 크론병을 진단받고 면역억제제를 복용 중이었다. 안구운동검사상 우안 -3.0의 외전 제한 소견과 크림스키검사 상 우안 내사시 소견이 관찰되었다. 안와 자기공명영상검사에서 양안 다발성의 외안근 조영증강과 외안근 비대 소견이 관찰되었고, 우측 해면정맥굴에 조영증강이 관찰되었다. 이에 양측 다발성 안와근염 및 우측 톨로사-헌트증후군으로 진단하고, 3일간 고용량 스테로이드를 투여하였으며 이후 경구 약제로 감량하여 치료하였다. 치료 1주째에 우측 안구통이 소실되었고, 치료 3개월 후 우안 외전 제한 및 내사시가 완전 소실되었다.

결론

안와근염과 톨로사-헌트증후군은 특발성의 비특이적 육아종성 질환으로, 두 질환이 동반하여 나타나는 경우는 흔하지 않기에 본 증례를 보고하는 바이다.

ABSTRACT

Purpose

We report a case of Tolosa-Hunt syndrome with multiple orbital myositis identified via orbital magnetic resonance imaging in a patient with Crohn's disease who developed right eye pain and binocular horizontal diplopia.

Case summary

A 46-year-old woman visited our clinic with a 2-month history of right eye pain and migraine, as well as a 3-day history of acute horizontal diplopia. She had previously been diagnosed with Crohn's disease and was taking immunosuppressive drugs. In the eye movement test, esotropia and an abduction limitation of -3.0 in the right eye were observed on the Krimsky test. There were no specific findings in anterior segment and fundus examinations. Orbital magnetic resonance imaging showed multiple extraocular muscle enhancement in the right eye and multiple extraocular muscle hypertrophy in the left eye. The patient was diagnosed with binocular multiple orbital myositis and right Tolosa-Hunt syndrome; she was treated with high-dose steroids for 3 days followed by lower dose oral medications. During the first week of treatment, the right eye pain disappeared and the right eye abduction limitation showed slight improvement. After 3 months of treatment, the right eye abduction limitation and esotropia completely disappeared.

Conclusions

Orbital myositis and Tolosa-Hunt syndrome are idiopathic, nonspecific chronic granulomatous diseases with painful ophthalmoplegia. We describe a rare case in which the two diseases appear together.

안와 가성종양의 아형인 안와근염 및 톨로사-헌트증후군은 특발성의 국소 또는 전신 기원의 비특이적 육아종성 질환으로 통증성 안근마비의 임상양상을 보인다[1-4]. 두 질환의 진단은 통증성 안근마비를 일으킬 수 있는 질환들을 배제하는 것으로부터 시작하며 안와 전산화단층촬영 및 자기공명영상촬영이 진단에 유용하다. 치료는 두 질환 모두에서 전신적인 스테로이드 사용이 효과적이라고 알려져 있다[1-3]. 두 질환의 발생 기전이 아직 명확히 밝혀져 있지는 않고, 서로 다른 해부학적 위치에 발생하는 염증성 질환으로 알려져 있으며, 이 중 안와근염의 경우 면역 이상과 관련되어 발생할 수 있다고 보고된 적이 있다[1-5].
크론병에서 장외 증상으로 하나 이상의 외안근을 침범하는 안와근염의 합병은 매우 드물다고 알려져 있으며[6], 이와 병발된 톨로사-헌트증후군에 대한 증례는 아직 국내에서 보고된 바 없다. 이에 저자들은 크론병으로 진단받고 면역억제제 치료 중인 여자 환자에서 통증성 안근마비 및 양측 수평복시 증상을 주소로 내원하여 안와 전산화단층촬영 및 자기공명영상촬영을 통해 양측 다발성 안와근염에 동반된 편측 톨로사-헌트증후군으로 진단한 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증례보고

46세 여자 환자는 내원 2개월 전부터 우측 편두통 및 우안통이 발생하였고 당시 일시적인 수직복시가 동반되었다. 이후 약 한 달간 경과를 관찰하였으나 증상이 호전되지 않아 신경외과 진료 후 두부 및 뇌혈관 자기공명영상을 촬영하였고, 뇌하수체의 비대 및 우측 내경동맥에 1.5 mm 크기의 동맥류가 관찰되었으나 상기 증상의 원인으로는 고려되지 않아 별다른 치료 없이 경과 관찰을 하였다. 본원 안과 내원 3일 전부터 기상 후 우안 외전 제한 및 양안 수평복시가 발생하였고 우측 안구통 및 편두통이 더 심해지는 양상으로 본원 안과에 내원하였다. 4년 전 크론병으로 진단받고 면역억제제인 ustekinumab (Stelara prefilled inj., 90 mg/dL, Janssen, Seoul, Korea Ltd.)을 투여 중인 것 외에 특이 병력은 없었다. 양안 최대 교정시력은 1.0이었고 안압은 양안 17 mmHg였다. 대광반사 및 상대구심동공운동장애는 정상으로 안저검사상 특이 소견은 관찰되지 않았다. 안구운동 검사상 우안 -3.0의 외전 제한 소견이 관찰되었고 크림스키 검사상 40 prism diopters (PD)의 내사시가 관찰되었다(Fig. 1). 안와 전산화단층촬영에서 우안 내직근에 조영증강이 관찰되었다. 이후 추가적으로 시행한 안와 자기공명영상촬영에서 우안은 상직근, 내직근 및 하직근의 조영증강이 관찰되었고 좌안은 외직근 및 하직근의 근비대가 관찰되었으며, 우측 해면정맥굴 및 우측 소뇌천막에 조영증강이 관찰되었다(Fig. 2).
통증을 동반하는 진행성의 외안근 비대 및 영상검사 결과를 고려하여 감염성 혹은 염증성의 안와 질환, 갑상샘눈병증, 톨로사-헌트증후군과 안와근염의 가능성을 염두에 두면서 혈액검사 및 갑상샘기능검사를 시행하였다. 혈액검사상 백혈구, C반응단백질(C-reactive protein), 적혈구 침강계수 및 갑상샘 기능은 정상 범위로 감염성 안와 질환 및 갑상샘눈병증의 가능성은 낮다고 고려하여 안와근염을 동반한 톨로사-헌트증후군으로 진단하였다. 이에 Methylprednisolone (Solumedrol inj., 125 mg, Pfizer Pharmaceuti-cals, Seoul, Korea) 1 g을 3일간 정맥주사하였고, 이후 Prednisolone 경구 제제를 40 mg부터 시작하여 일주일 간격으로 서서히 감량하였다. 스테로이드 정맥주사 1일째부터 안구 통증은 호전되기 시작하였고, 치료 시작 1주일 후 우안 외전 제한은 -2.5로 경미한 호전 소견과 함께 크림스키검사상 30 PD 내사시가 관찰되었고, 6주 후 우안 외전 제한은 -1.5이고 교대프리즘가림검사상 20 PD 내사시로 주관적인 복시 증상 또한 호전 양상을 보였으며, 8주 후 경구 스테로이드제제 복용을 종료하였다. 치료 시작 3개월 후 안구운동검사상 우안 외전 제한 및 내사시가 완전히 소실됨을 확인할 수 있었다(Fig. 3). 4개월째 시행한 안와 자기공명영상검사에서는 양측 외안근 비대 및 조영증강이 감소하였고, 우측 해면정맥굴의 조영증강 및 비대 소견 또한 호전되었다 (Fig. 4).

고 찰

안와근염 및 톨로사-헌트증후군은 특발성의 비특이적 육아종성 질환으로 유사한 양상의 통증성 안근마비를 보이는데, 두 질환 모두에서 급성 혹은 아급성의 안구통이 발생하며 안구운동 장애를 일으킨다[1-4]. 안와근염은 단일 또는 다발성의 외안근 침범에 의해 발생하며 급성 혹은 아급성의 안구통과 안구운동 제한, 복시를 일으키고, 안구돌출, 눈꺼풀부종 및 결막충혈을 동반하여 일으킬 수 있다[1,2]. 톨로사-헌트증후군은 해면정맥굴, 상안와열 또는 안와첨부의 육아종성 염증에 의해 발생하며 편측의 안구 주변 통증과 함께 외안근의 마비를 보이는 질환으로 안구운동 신경마비와 안구 교감신경 마비를 보인다[3,4]. 안와근염 및 톨로사-헌트증후군의 진단은 유사한 증상을 일으킬 수 있는 질환을 배제한 후에 가능하고, 안와 영상검사에서 단일 혹은 다발성의 외안근 비대 또는 조영증강을 보이는 경우 안와근염으로 진단할 수 있으며, 해면정맥굴, 상안와열 또는 안와첨부의 비대 또는 조영증강을 보이는 경우에는 톨로사-헌트증후군으로 진단할 수 있다[1,2,4]. 이에 몇몇 저자의 경우 안와근염 및 톨로사-헌트증후군을 같은 질환군으로 보며, 두 질환의 차이는 해부학적 위치 차이일 뿐이라는 주장도 있다[7]. 본 증례의 경우는 문진을 통한 병력으로 미루어 보았을 때 2개월 전 안와근염이 먼저 발생하여 통증이 있었으나 저명한 안구운동 제한은 나타나지 않았고, 이후 톨로사-헌트증후군이 발생하면서 통증이 심해지고 우안에 심한 외전 제한이 나타난 임상경과로 추정되는 바이다. 본원 내원 시 우측 안 구통이 동반된 -3.0의 우안 외전 제한을 보였고, 안와 전산 화단층촬영검사에서 우측 내직근에 조영증강 소견이 나타나 안와근염이 관찰되었으나 심한 외전 제한을 일으킬 만한 소견으로 생각되지는 않았다. 이에 우안 외전 제한의 원인으로 안와근염 이외의 질환을 고려하였고, 안와 자기공 명영상검사에서 우측 해면정맥굴의 조영증강 및 비대칭 소견이 관찰되어 우측 톨로사-헌트증후군에 의해 우안 측 안구통 및 우안 외전 제한이 발생한 경과로 추정하였다.
두 질환의 치료는 모두 고용량 스테로이드 투여이며, 용량 및 기간은 확립된 바가 없으나 주로 고용량(1 mg/kg)을 투여하게 된다[1,5,7]. 하지만 안와근염 환자에서 고용량 스테로이드 치료 후에도 38%의 환자에서 재발했다는 보고가 있으며, 톨로사-헌트증후군 환자에서도 33%에서 재발했다는 보고가 있다[8,9]. 안와근염 환자에서 알려진 재발의 위험인자로는 다발성의 외안근을 침범하였을 경우가 있으며 특히 양측의 외안근을 침범하였을 경우 재발 가능성이 높다고 알려져 있다[10]. 한편 톨로사-헌트증후군의 경우 비교적 젊은 나이의 환자군에서 재발 가능성이 높다고 알려져 있다[11]. 본 증례의 경우 6개월의 경과관찰 기간 동안 재발 소견은 없었으나 양측의 다발성 외안근을 침범하였고, 46세의 비교적 젊은 나이에 톨로사-헌트증후군까지 동반된 경우로 재발 여부에 대해 지속적인 경과관찰이 필요할 것으로 생각된다. 톨로사-헌트증후군은 95%에서 단일 침범을 보이며 안와근염의 경우 대부분의 성인 환자에서는 단일 외안근을 침범하나 소아, 청소년기의 환자에서는 다발성 외안근을 침범하는 경향이 높다고 알려져 있다[7]. Sung et al. [12]은 안와가성종양의 임상양상과 스테로이드 치료 효과에 영향을 미치는 인자를 분석하였고, 병변의 위치에 따른 분류에서 22명의 안와근염 환자 중 2개 이상의 외안근을 침범한 다발성 안와근염이 5명(22.7%)이라고 보고하였다. 또한, Kim et al. [13]은 단일 병변에 비해, 다발성 병변인 경우 스테로이드 치료에 반응이 불량하거나 좋은 반응을 보이더라도 오랜 기간 스테로이드 치료를 유지해야 한다고 하였다.
안와근염 및 톨로사-헌트증후군이 동반된 증례는 거의 보고되지 않았기에, 다발성 안와근염에 톨로사-헌트증후군이 동반된 본 증례에서는 초기에 고용량 스테로이드(1 g/1일)를 3일간 투여하고 이후 2개월에 걸쳐 스테로이드를 서서히 감량하며 비교적 장기간 경구 스테로이드를 유지하였다. 실제 본 증례에서 치료를 시작한 후의 임상경과를 보면 고용량 스테로이드를 투여하고 하루 뒤에 안구통은 호전 양상을 보였으나, 외안근 마비 및 안구운동 장애는 치료 시작 1주 후부터 외전 제한이 경미하게 호전되는 양상을 보였으며 안구운동 장애의 완전 회복까지 약 3개월의 기간이 소요되었다. Cakirer [14]는 톨로사-헌트증후군으로 진단받은 5명의 환자에서 전신적 스테로이드 치료를 시행하였으며 치료 시작 1-8주 이내 안구통 및 안구운동 장애와 같은 임상증상의 완전한 호전을 보였다고 보고하였다. 이에 반해 본 증례의 경우 8주 동안 스테로이드 치료를 유지하였고, 이후 완전 회복까지 약 3개월이 걸렸다는 점에서 안와근염과 톨로사-헌트증후군이 동반되었기 때문에 임상증상의 완전 회복까지 더 많은 시간이 소요되었던 것으로 보인다.
또한, 크론병 환자에서 반복적인 안와 및 안와 주변부에 염증성 질환이 발생하며 잦은 재발을 특징으로 한다는 보고가 있다[6]. 크론병과 안와근염 모두 자가면역질환 및 면역 이상에 의해 발생한다는 유사점이 있고, 연구에 따르면 크론병에서의 장내 증상과 안와의 염증성 질환의 경과는 유사하게 진행하며 크론병을 앓고 있는 환자의 장에서 관찰되는 T-림프구 우세성 육아종성 염증조직이 외안근 생검 결과에서도 관찰된다[6,15]. 본 증례의 환자는 4년 전 크론병으로 진단받고 면역억제제를 투여 중이었으며, 안구통증 발생 무렵에 크론병이 악화되면서 무른 변, 복통 등의 장내 증상이 있을 때 안구통 및 편두통을 호소하였다는 점을 미루어 보아 장내 증상과 안와의 염증성 질환의 경과가 유사하게 진행한 것으로 생각된다. 안와 염증성 질환인 안와근염과 톨로사-헌트증후군이 크론병 환자에서 같이 병발한 점에서 자가면역질환의 병력이 있는 경우에는 안와 염증성 질환이 비전형적인 양상으로도 발생할 수 있음을 고려해야 할 것이다.
상기 환자의 경우 본원 안과 내원 2개월 전부터 안와 통증 및 경미한 복시 등 통증성 안근마비를 의심할 만한 증상이 있었으나, 뇌 자기공명영상검사와 뇌혈관영상검사만 진행하여 조기에 진단하지 못했던 것으로 판단된다. 그러므로 특히 자가면역질환의 병력이 있는 환자에서 복시, 안구통과 같은 증상이 있을 경우 염증성 안와 질환의 가능성을 염두에 두고 안과적 평가에 더불어 신속한 안와 영상학적 검사를 통해 빠른 진단과 함께 치료가 이루어지도록 하여야 한다.

Acknowledgments

This research was supported by the SungKyunKwan University and the BK21 FOUR (Graduate School Innovation) funded by the Ministry of Education (MOE, Korea) and National Research Foundation of Korea (NRF).

NOTES

Conflict of Interest

The authors have no conflicts to disclose.

Figure 1.
Clinical photograph showing abduction movement limitation of -3.0 in the right eye at the first visit.
jkos-2022-63-5-495f1.jpg
Figure 2.
Orbit magnetic resonance image. (A) Axial (T1) orbit magnetic resonance image scan showing contrast enhancement in the right cavernous sinus (arrow) and right tentorium. (B) Coronal (T1) orbit magnetic resonance image showing contrast enhancement in the right cavernous sinus (arrow). (C) Coronal (T2) orbit magnetic resonance image scan showing enlargement and hypersignal intensity in the right superior rectus muscle (arrow).
jkos-2022-63-5-495f2.jpg
Figure 3.
Clinical photograph showing disappearance of abduction movement limitation in the medial, superior, and inferior gazes of the right eye after 3 months of treatment.
jkos-2022-63-5-495f3.jpg
Figure 4.
Axial and coronal (T1) orbit magnetic resonance image scan (axial [A] and coronal [B]) after 4-months showing enhancement of the right cavernous sinus disappeared (arrow).
jkos-2022-63-5-495f4.jpg

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Biography

서용훈 / Yong Hoon Seo
성균관대학교 의과대학 삼성창원병원 안과학교실
Department of Ophthalmology, Samsung Changwon Hospital, Sungkyunkwan University School of Medicine
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