무증상 난원공개존(patent foramen ovale)으로 인한 일시적인 안동맥폐쇄 발작 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.
31세 여자 환자가 내원 전부터 발생한 간헐적인 우안 시력저하를 주소로 내원하였다. 내원 당시 우안 시력은 0.04로 확인되었다. 진료 시작 시 우안 시력 1.0으로 호전되었으나, 수분 후 우안 시력 광각무로 저하되었고 상대구심동공운동장애가 확인되었다. 이후 형광안저혈관조영술을 시행하였고, 검사 중에도 시력호전, 악화가 반복되면서 그에 상응하는 간헐적인 안동맥관류 및 폐쇄 소견이 관찰되었다. 간헐적인 안동맥폐쇄의 원인 감별을 위해 추가 검사를 진행하였고 난원공개존이 발견되었다. 난원공개존으로 생긴 색전에 의해 일시적인 안동맥허혈이 발생한 것으로 생각된다. 현재 예방적으로 아스피린을 복용하며 경과 관찰 중이며, 이후로는 시력저하 증상은 없다.
안동맥폐쇄나 망막동맥폐쇄, 일과성 흑암시 등의 안과적 질환을 앓은 환자는 특히 젊은 사람이라고 할지라도 철저한 검사가 필요하고, 이를 통해 잠재적인 색전 원인을 발견하는 것이 중요하겠다.
To report a case of transient total occlusive attack of the ophthalmic artery with asymptomatic patent foramen ovale.
A 31‐year‐old female presented with worsening of intermittent visual loss in her right eye from the previous day. The visual acuity in the right eye was reduced to 0.04 at her first visual examination. In the doctor’s room, her visual acuity in the right eye improved to 1.0 at first; however, after several minutes, it decreased to no light perception. A relative afferent pupillary defect was observed. Following that, fluorescein angiography was performed, and visual acuity improved and worsened repeatedly; corresponding intermittent perfusion and occlusion of the ophthalmic artery were observed during the examination. Further evaluation was performed to determine the cause of intermittent occlusion of the ophthalmic artery; patent foramen ovale was diagnosed. Transient ophthalmic artery occlusion was presumed to have occurred owing to embolism by the patent foramen ovale. Aspirin was used as a prophylaxis. Since then, there have been no recurring symptoms of visual impairment.
Patients with ophthalmic diseases such as ophthalmic artery occlusion, retinal artery occlusion, and amaurosis fugax, especially young people, require a thorough assessment to identify potential causes of embolism.
안동맥은 맥락막의 혈류를 담당하는 뒤섬모체동맥과 망막에 혈류를 담당하는 망막중심동맥으로 분지된다. 안동맥 폐쇄의 경우 맥락막 및 망막 모두에 영향을 주어 시력예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있다[
난원공개존(patent foramen ovale)은 심방간 중격의 발생학적 결손으로 인해 출생 후에도 난원공이 폐쇄되지 않은 상태로, 성인의 15‐35%에서 발견되며 대부분 성인에서 특별한 합병증을 일으키지 않으며 정상의 변이 형태로 간주되었다. 하지만 최근 경식도 심초음파 및 경두개 도플러(transcranial doppler) 등 비침습적 진단 기법의 발달로 인해 난원공개존이 다른 방법으로 설명되지 않는 색전성 뇌경색 환자에서 정맥혈전이 난원공개존을 통해 좌, 우심방 사이에 걸쳐 있는 기이성 색전증(paradoxical embolism)의 경로로 알려지면서 중요한 임상적 의의를 지니고 있다[
국외에서는 난원공개존으로 인한 망막동맥폐쇄에 관한 증례가 보고된 바 있으나[
알고 있는 기저질환이나 안과적 과거력이 없는 31세 여자 환자가 내원 전일부터 간헐적인 우안 시력저하 증상이 악화되어 내원하였다. 내원 1주일 전부터 간헐적으로 우안 주변부 시야의 일부가 감소하는 것을 느꼈고, 내원 5일 전부터는 5‐10분 가량 중심부를 제외한 전반적인 시야가 흐려졌다가 점차적으로 호전되는 증상이 반복되었다. 내원 전일부터는 우안이 전반적으로 보이지 않는 증상과 함께 우측 편두통이 나타났다. 상기 증상으로 본원 신경외과에 내원하여 시행한 뇌자기공명영상검사 및 혈액검사 등을 통해 뇌에는 특별한 이상 소견은 없다고 들었다. 본과에 내원하여 처음 시행한 시력검사에서 우안 시력 0.04로 측정되었다. 수분 후 특별한 처치 없이 우안 시력 1.0으로 호전되었고, 이 때 촬영한 안저 사진(Optos 200Tx, Optos plc.,Dunfermline, UK)에서 우안 후극부에 국소 망막출혈 소견 및 하이측에 망막혈관이 일부 가늘어지며 폐색된 소견이 관찰되었다(
간헐적인 안동맥폐쇄의 원인 감별을 위해 24시간 심전도검사, 뇌자기공명영상검사, 혈액검사, 신경학적 검사를 시 행하였다. 또한 심장의 기형을 배제하기 위하여 경식도 심장초음파와 함께 미세기포 식염수 주입검사(agitated saline contrast echocardiography)를 시행하였으며, 우좌 단락(right to left shunt)이 확인되어 난원공개존이 진단되었다(
안동맥폐쇄는 안과적 영역에서 허혈성 뇌졸중과 유사한 질환이며, 주로 갑작스러운 심한 무통성의 시력저하를 나타낸다. 하지만 일부 환자에서는 본 증례와 같이 일시적인 허혈성 뇌졸중과 비슷하게 일시적인 시력저하를 경험하기도 한다. 주로 원인이 되는 색전은 심장 기원이거나 경동맥 분지에서의 불안정한 죽상경화판으로부터 떨어져 나오는 경우가 많은데, 가장 흔한 위험요인으로는 경동맥 죽상경화증, 심장판막질환과 심장부정맥, 특히 심방세동 등이 있다[
난원공개존은 심장의 좌우 사이에 직접 교통이 가능하게 되어 정맥의 혈전이 동맥으로 들어가는 기이성 색전증의 원인으로 생각되며, 허혈성 뇌졸중과의 관련성도 알려져있다. 이러한 색전에 의한 허혈은 안구에 혈액을 공급하는 동맥에도 침범하여 망막동맥폐쇄를 일으킨다. 난원공개존 진단에 있어 Chen et al. [
국외 여러 증례들에서 젊은 환자들에서 발생한 망막동맥폐쇄와 난원공개존과의 관련성이 보고되었다. Chatziralli et al. [
안동맥폐쇄의 기간이 길어질수록 망막에는 비가역적인 손상이 발생하게 된다. Hayreh et al. [
본 증례를 통해 안동맥폐쇄나 망막동맥폐쇄, 일과성 흑암시 등의 안과적 질환을 앓은 환자 중 특히 젊은 사람에서 심장을 포함한 전신적인 검사가 반드시 필요하다는 것을 알 수 있다. 잠재적인 색전의 원인을 발견하고 추가적인 색전 발생의 위험을 줄이는 것이 중요하겠다. 또한 난원공개존은 색전 발생의 원인이 될 수 있는 질환으로서 향후 깊은 주의가 필요하다.
This research was supported by the Korean Association of Retinal Degeneration.
The authors have no conflicts to disclose.
한림대학교 강동성심병원 안과
Department of Ophthalmology, Hallym University Kangdong Sacred Heart Hospital
Wide fundus photos of the right eye over time and the visual acuity at the time. (A) The picture of the initial presentation. There were focal retinal hemorrhage (arrowhead) at posterior pole and retinal vessel obstruction (arrow) in the inferior quadrant. The visual acuity at that time was 1.0 in the right eye. (B). After one and a half hour later when fluorescein angiography was taken, attenuated retinal vessels were shown in the inferotemporal and inferior quadrant and the visual acuity was no light perception. (C) About 40 minutes later, the visual acuity has recovered to 1.0 and the pale retina became normal. Recanalization of the retinal vessel (arrow) was shown at the inferior arcade. A plaque (magnified image) was also shown at the inferotemporal arcade. NLP = no light perception; V/A = visual acuity.
Wide field fluorescein angiography showed serial changes of retinal perfusion. (A) In the early arterial phase, both choroidal and retinal circulation were not seen, which is compatible with ophthalmic artery occlusion. (B) After 70 seconds later, retinal perfusion was seen in the whole retina except the temporal and inferior peripheral retina. (C) About a minute later, there was a total recanalization of the retina and (D) it was still seen in the late phase.
Wide field fluorescein angiography images showed real‐time plaque movement. (A) An embolus was seen in the inferotemporal peripheral branch retinal artery, and (B) after 2 seconds later, the embolus was seen in the distal part of the artery. A retinal obstruction (arrow) was also seen in the inferior branch retinal artery. (C) Magnified image of the inferior artery clearly showed retinal obstruction. (D) Five seconds later, the obstruction moved to distal part of the artery.
Agitate saline contrast echocardiography to determine the cause of an embolic source was performed. After venous injection of saline contrast microbubbles, the right ventricle (RV) was completely opacified. There were a few microbubbles seen in the left ventricle (LV) (arrow), which crossed to the left side via patent foramen ovale. Microbubbles were seen in the left heart chambers within three cardiac cycles during Valsalva maneuver, which confirmed the presence of patent foramen ovale. LA = left atrium; RA = right atrium.