본 연구는 2019년 7월부터 2021년 7월까지 본원 안과에서 세극등현미경검사상 유피종으로 진단받은 만 18세 미만 환자들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 대상 환자들의 초진 시 나이, 성별, 스넬렌 시력표를 사용한 최대교정시력, 자동굴절검사기를 이용한 굴절값 및 난시값, 과거병력, 전안부 소견 및 사진을 분석하였다. 유피종 양상의 평가 방법은 유피종의 위치, 크기, 색, 융기 정도, 모낭 유무, 선천성 질환의 동반 유무로 하였다. 유피종의 위치 구분은 각막을 기준으로 상측, 하측, 이측, 비측, 상이측, 상비측, 하이측, 하비측, 각막 중앙의 9분면으로 나누어 구분하였다. 유피종의 크기는 수평, 수직직경을 측정하였으며, 모두 같은 세극등현미경(Haag-Streit model BQ-900, HaagStreit AG, Koeniz, Switzerland)을 이용하여 10배율에서 세극광 길이를 이용하여 측정하였고, 색은 흰색, 노란색, 분홍색으로 구분하였다. 중증도는 융기 정도, 각막침범 범위, 결막 침범 범위 세 가지를 평가하여 Zhong et al⁵의 visual scoring system을 사용하여 점수화하였고, 총합에 따라 grade 1 (0 to 3), grade 2 (4 to 6), grade 3 (more than 6)으로 구분하였다. 융기 정도는 경도 융기(score 1, 눈을 감았을 때 관찰되지 않음), 중등도 융기(score 2, 눈을 감았을 때 관찰될 수 있으나, 감을 때 방해되지 않음), 고도 융기(score 3, 눈을 감을 때 방해됨)로 구분하였고, 각막침범 범위는 score 1(지름≤각막 바깥 1/4, 시축을 침범하지 않음), score 2(각막 바깥 1/4<지름<각막 바깥 1/2, 시축을 침범하지 않음), score 3(지름≥각막 바깥 1/2, 시축을 침범함)으로 구분하였으며, 결막침범 범위는 score 1(≤결막의 50%), score 2(>결막의 50%), score 3(공막 혹은 안와조직 침범)으로 구분하였다. 본 연구는 헬싱키선언(Declaration of Helsinki)을 준수하였으며 본원 임상연구윤리위원회(Institutional Review Board, IRB)의 승인(IRB File No. 2022-03-024)을 받아 진행하였다.

2019년 7월부터 2021년 7월까지 2년간 본원에서 유피종으로 진단받은 소아 환자는 각막유피종 48명 49안, 결막유피지방종 16명 16안으로 총 64명 65안이다. 23명 23안에서는 본원에서 유피종제거술을 시행하였고, 조직병리학적 검사상 각막유피종 혹은 결막유피지방종으로 진단되었다.

각막유피종의 경우 48명 49안으로, 1명의 환자에게서 양안에서 관찰되었다. 골덴하증후군을 진단받은 환자는 3명이었고, 그 외 안과 질환이나 특이 병력을 앓고 있는 환자는 없었으며, 13명 환자에서는 유피종과 함께 모낭이 동반되어 있었다. 성별은 남자가 22명(46%), 여자가 26명(54%)이었고, 내원 시의 평균 연령은 3.9 ± 4.4세였다(Table 1). 각막유피종의 위치는 우안 19명, 좌안 30명으로 좌안에서 더 많이 관찰되었고, 각막을 기준으로 위치를 구분하였을 때 하측 1명, 이측 6명, 하이측 39명, 상이측 1명, 상비측 1명, 각막중심 1명으로 주로 하이측에서 관찰되었다. 각막유피종의 중증도는 협조가 가능했던 33명 34안에서 측정하였다. 크기는 수평직경 3.76 ± 1.30 mm, 수직직경 3.74 ± 1.30 mm, 평균 직경 3.75 ± 1.20 mm로 수평직경이 수직직경에 비해 더 큰 것으로 조사되었다(Table 1). 각막유피종의 색은 흰색 11명, 노란색 12명, 분홍색 11명으로 노란색이 가장 많았으며, 융기 정도는 경도 19명, 중등도 15명으로, 눈을 감았을 때 관찰되지 않는 경도 융기 양상이 가장 많이 관찰되었다(Fig. 1, 2). 중증도는 Zhong et al⁵의 visual scoring system을 사용하여 분류하였고 grade 1은 17명, grade 2는 17명으로 조사되었다. 시력 측정이 가능했던 23명 23안의 평균 최대교정시력은 0.8 ± 0.2였고, 평균 굴절값은 +1.6 ± 2.7 diopters (D), 평균 난시값은 -2.1 ± 2.2 D, 평균 각막난시값은 -2.0 ± 1.1 D였으며, 10명(43%)의 환자에서 병변이 있는 눈의 약시 소견이 관찰되었다. 10명의 환자 중 9명의 환자는 본원에서 수술적 치료를 시행하였고, 1명의 환자는 본원에서 안경 착용 및 가림 치료하며 수술적 치료 계획 중에 있다. 본원에서 수술적 치료를 받은 9명의 환자 중 1명은 본원에서 안경 착용 및 가림 치료하며 약시 경과 관찰 중에 있고, 7명의 환자는 연고지 근처 타병원에서 안경 착용하면서 약시에 대해 진료 및 경과 관찰 중에 있다.

결막유피지방종은 16명 16안에서 관찰되었고, 골덴하증후군 등 안과 질환이나 특이 병력이 있는 환자는 없었다. 성별은 남자가 9명, 여자가 7명으로, 내원 시의 평균 연령은 3.9 ± 3.4세였다(Table 2). 위치는 좌안 12명, 우안 4명으로 좌안에서 더 많이 관찰되었고, 이측 결막 구석 혹은 상이측 결막 구석에서 관찰되었다(Fig. 3). 시력 측정이 가능했던 7명 7안의 평균 최대교정시력은 0.9 ± 0.0이었고, 평균 굴절값은 -1.57 ± 1.0 D, 평균 난시값은 -0.3 ± 0.2 D였다.

소아 환자가 선천성 안구 종괴를 주소로 내원하였다면 가장 먼저 양성 종양을 의심해야 한다. 안구 유피종은 각막 및 결막에 발생하는 가장 흔한 선천성 양성 종양 중 하나로, 30%의 환자에서 전신적인 증후군과 연관되어 있다.^1,6 각막유피종 및 결막유피지방종은 선천성 분리종으로, 분리종은 결막과 각막 종양의 약 3%를 차지하고 있으며,⁷ 바깥을 둘러싸고 있는 상피조직 안으로 모낭, 연골, 섬유조직 등을 포함할 수 있다. 안구 유피종의 발생 원인에 대한 많은 연구들이 이루어졌는데, 각막유피종의 경우 임신 중 바이러스 감염이 원인이 될 수 있다고 알려져 있고,⁸ 결막유피지방종의 경우 임신 중에 표면 외배엽의 이동 시 원래 이동해야 할 자리로 가지 못하면서 격리돼 발생한다고 알려져 있다.^9,10 그동안 유피종 환자들을 대상으로 한 연구는 국 내외에서 다수 발표되었지만,^5,11 소아 유피종 환자를 대상으로 유피종의 크기, 위치, 색, 융기 정도 등의 임상 양상을 다루는 연구는 아직까지 국내에서 보고되지 않았다. 안구유피종의 유병률은 본 연구에서 각막 48명 49안(75.3%), 결막 16명 16안(24.6%)으로, 각막유피종이 결막유피지방종에 비해 발생률이 높았다. 유피종은 대게 단일 병변으로 나타나지만, 다발성 혹은 양안으로 생기는 경우도 있으며,^1,2 본 연구에서는 1명의 환자에게서 양안에서 각막 유피종이 관찰된 것을 제외하면 모두 단안에서 단일 병변으로 관찰되었다. 또한, 30%에서 전신 질환과 연관되어 있다고 알려져 있지만, 본 연구에서 골덴하증후군이 동반된 환자는 3명(6%)으로 Mansour et al¹의 연구보다 적게 조사되었다.

소아 각막유피종은 10,000명당 1-3명의 환자에서 발생하는 것으로 보고되었으며,^8,12 소아에서 가장 흔한 안구 질환 중 하나로 윤부 병변의 약 10-29%에서 발견되는 것으로 알려져 있다.^1,13 Lang et al¹⁴은 하이측에서 윤부유피종이 가장 많이 발생한다고 보고하였고, 본 연구에서도 하이측이 79.5%로 가장 발생률이 높은 것으로 나타났다. 본 연구에서는 각막유피종의 중증도뿐만 아니라, 아직까지 보고되지 않았던 평균 시력, 평균 난시값, 색 및 크기에 대해서도 조사하였다. 임상적으로 시력표에서 두 눈 차이가 두 줄 이상 있을 때 나쁜 쪽이 약시안이 되며, 두 눈 모두 교정시력이 정상적 표준 시력에 도달하지 못한 경우는 두 눈 모두 약시가 된다. 본 연구에서는 양안 최대교정시력이 스넬렌 시력표 기준으로 2줄 이상 차이 날 경우 나쁜 쪽을 약시라고 정의하였다. 본 연구에서는 시력 측정이 가능했던 23명 23안 중 10명 10안에서 병변이 있는 눈의 약시 소견이 관찰되었다. 각막유피종은 난시로 인해 굴절장애 및 시력저하가 유발될 수 있으며, 특히 시력 발달 중인 소아 환자에서는 정기적 안과검사를 통해 적절한 시기에 수술을 하는 것이 중요하겠다. 유피종의 크기는 어느 정도 병변이 커진 후 성장이 중단되거나 매우 느리게 진행하며 종괴의 크기가 클 경우 각막혼탁 및 각결막 자극을 초래한다.¹ 본 연구에서 유피종 크기는 수평직경 3.76 ± 1.30 mm, 수직직경 3.74 ± 1.30 mm로 수평직경이 수직직경에 비해 더 큰 것으로 조사되었고, 평균 직경 3.75 ± 1.20 mm로 관찰되었다. 각막유피종은 여러 조직이 혼합되어 있는 분리종으로 모낭, 연골 등을 포함할 수 있는데 본 연구에서는 13명(26.5%)의 환자에서 모낭이 동반된 유피종을 관찰할 수 있었고, 모낭과 털이 동반되었을 경우 이로 인한 이물감을 초래할 수 있다.

각막유피종의 수술적 치료는 종괴의 크기가 작아 난시 및 굴절장애로 인해 시력에 영향을 주지 않거나, 미용적으로 문제가 되지 않는다면 적응증이 되지 않는다. 하지만 종괴가 시축을 침범하거나 약시를 유발할 정도의 난시가 있을 경우, 혹은 각막 종괴로 인해 각막 델렌이 형성되거나 미용상의 문제 등이 있을 경우에는 외과적 치료가 필요하다.

결막유피지방종은 주로 상이측 결막 구석이나 눈알 결막에 각막윤부로부터 약 2-8 mm의 거리를 두고 위치하며, 선홍빛 혹은 노란빛의 움직이지 않는 종괴로 관찰된다.¹¹ 시력에 영항을 주지 않고 안구운동에 제한을 가하지 않는 양성 종양이므로 수술은 대부분 미용적인 이유로 시행하게 된다. 본 연구에서 내원 당시 평균 연령은 3.9 ± 3.4세였고, 여아보다 남아(56%)에서 더 많이 관찰되었으며, 좌안(75%)에서 더 호발하는 것으로 조사되었다.

결론적으로 유피종은 소아에서 발생하는 선천성 양성 종양으로 골덴하증후군 등 다른 선천성 질환과 동반되기도 한다. 소아에서 유피종은 종괴의 크기, 위치, 침범 범위에 따라 약시를 유발할 수 있기 때문에 적절한 시기에 수술적 치료가 필요하겠다. 본 연구는 소아 유피종 환자의 평균 시력, 병변 크기, 위치 등 임상 양상을 분석한 기술적 연구(descriptive study)라는 제한점이 있으나, 이에 대해 수치화하여 분석한 최초의 보고로 의의가 있다고 하겠으며 향후 더 많은 환자에서의 장기 추적 관찰 연구를 계획 중이다.